malinka80
27.09.2014, 09:56
Здравствуйте, уважаемые доктора.
Пожалуйста, проконсультируйте меня по такому вопросу.
При проведении УЗИ в 27 недель беременности (возраст матери 34 года) выявлена патология у плода - тератома крестцово-копчиковой области, размерами 6х7х9 см, УЗИ через неделю - 10х10х10 см, в 29 недель экстренное кесарево сечение по поводу преэклампсии тяжелой степени, ребенок весом 1300 (с опухолью), рост 33 см, в пояснично-крестцовом отделе объемное образование синюшно-багрового цвета с неровным контуром, с геморрагиями; размеры опухоли сопоставимы с размерами ребенка (в заключении написано "диаметр 34 см", но думается, это окружность все-таки, не могло быть такого диаметра), локально - нарушение целостности кожного покрова над опухолью. Выставлены экстренные показания для оперативного вмешательства. Операция - удаление тератомы крестцово-копчиковой области - удалена со слов врачей-хирургов радикально, с капсулой и копчиком (операция проведена через 10 часов после рождения). Вес ребенка после операции - 1050 г с учетом в/в вливаний.
Первично выставлен диагноз Доброкачественное новообразование соединительной и других мягких тканей таза.
Результат гистологии ошарашил, опухоль оказалась незрелая, с преобладанием нефробластомы.
Заключение ПАО, где проводилась операция: Многоузловое образование с мягко-эластичными узлами. на разрезе узлы представлены желтой зернистой мягкой тканью, со множественными кистами. Размеры узлов по 6, 8 см диаметром. Гисто: тератома представлена 3 листками: экто-, эндо- и мезодермой с фрагментами хряща, кости, железистого эпителия и нейроэктодермой. Нейроэктодерма представлена незрелыми нейроэпителиальными тубулами, часть которых экспрессирует GFAP, часть - нет, с высокой пролиферативной активностью клеток (20-30% клеток Ki-67+). HER+++. Отмечается более 8 полей зрения незрелой нейроэктодермы при х10 в препарате. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: незрелая тератома, Grade 3.
Для верификации диагноза стекла были отправлены в НИИ онкологии, заключение: Незрелая тератома крестцово-копчиковой области.
Зрелый компонент представлен хрящевой, костной, гладкомышечной тканью, кистами с выстилкой из цилиндрического, в том числе респираторного типа, и многослойного плоского эпителия; элементами экзокринных желез, глиальной ткани, одонтогенного эпителия и стромы.
Незрелый компонент представлен нефробластомой (опухоль Вильмса), смешанного типа (группа промежуточного риска).
В настоящее время ребенок находится в перинатальном центре, набираем вес. Возраст 6 недель (недоношенность 29-30 нед, срок гестации был бы 35/36 недель), вес 2080 (прибавки хорошие для нашего возраста). Дышит самостоятельно, физиологические отправления самостоятельно. В реанимации провела 3 недели, в ПИТе 1 неделю.
Консультирована онкологом заочно - запрошены ан.крови на АФП и ХГЧ (ХГЧ в норме, АФП 18 тыс.), МРТ (в силу возраста ребенка с учетом двигательных артефактов выполнена по мере возможности, объемных образований не обнаружено), КТ (в плане на 1 октября). УЗИ гол.мозга и брюшной полости метастазов и очаговых поражений не выявило, на рентгенограмме органов гр.клетки только признаки бронхо-легочной дисплазии легкой степени.
Гемоглобин был 106 г/л, получала мальтофер, затем снижение уровня гемоглобина до 88 г/л, добавлен эпокрин п/к через день, вчера гемоглобин 93 г/л, лейопения - добавлены свечи виферон 2 раза в сутки.
Ан.мочи без патологии, копрограмма без патологии. Биохимич.ан.крови без патологии.
Ребенок по виду чувствует себя неплохо (ест и спит :) )
Сопутствующие диагнозы: ПВЛ, ретинопатия недоношенных 1 ст, ВЖК-1, БЛД.
Прошу проконсультировать и порекомендовать тактику ведения ребенка (я мать), так как очный онколог честно признался, что не имеет опыта лечения таких детей (очень редкая опухоль + недоношенность).
Спасибо!
Пожалуйста, проконсультируйте меня по такому вопросу.
При проведении УЗИ в 27 недель беременности (возраст матери 34 года) выявлена патология у плода - тератома крестцово-копчиковой области, размерами 6х7х9 см, УЗИ через неделю - 10х10х10 см, в 29 недель экстренное кесарево сечение по поводу преэклампсии тяжелой степени, ребенок весом 1300 (с опухолью), рост 33 см, в пояснично-крестцовом отделе объемное образование синюшно-багрового цвета с неровным контуром, с геморрагиями; размеры опухоли сопоставимы с размерами ребенка (в заключении написано "диаметр 34 см", но думается, это окружность все-таки, не могло быть такого диаметра), локально - нарушение целостности кожного покрова над опухолью. Выставлены экстренные показания для оперативного вмешательства. Операция - удаление тератомы крестцово-копчиковой области - удалена со слов врачей-хирургов радикально, с капсулой и копчиком (операция проведена через 10 часов после рождения). Вес ребенка после операции - 1050 г с учетом в/в вливаний.
Первично выставлен диагноз Доброкачественное новообразование соединительной и других мягких тканей таза.
Результат гистологии ошарашил, опухоль оказалась незрелая, с преобладанием нефробластомы.
Заключение ПАО, где проводилась операция: Многоузловое образование с мягко-эластичными узлами. на разрезе узлы представлены желтой зернистой мягкой тканью, со множественными кистами. Размеры узлов по 6, 8 см диаметром. Гисто: тератома представлена 3 листками: экто-, эндо- и мезодермой с фрагментами хряща, кости, железистого эпителия и нейроэктодермой. Нейроэктодерма представлена незрелыми нейроэпителиальными тубулами, часть которых экспрессирует GFAP, часть - нет, с высокой пролиферативной активностью клеток (20-30% клеток Ki-67+). HER+++. Отмечается более 8 полей зрения незрелой нейроэктодермы при х10 в препарате. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: незрелая тератома, Grade 3.
Для верификации диагноза стекла были отправлены в НИИ онкологии, заключение: Незрелая тератома крестцово-копчиковой области.
Зрелый компонент представлен хрящевой, костной, гладкомышечной тканью, кистами с выстилкой из цилиндрического, в том числе респираторного типа, и многослойного плоского эпителия; элементами экзокринных желез, глиальной ткани, одонтогенного эпителия и стромы.
Незрелый компонент представлен нефробластомой (опухоль Вильмса), смешанного типа (группа промежуточного риска).
В настоящее время ребенок находится в перинатальном центре, набираем вес. Возраст 6 недель (недоношенность 29-30 нед, срок гестации был бы 35/36 недель), вес 2080 (прибавки хорошие для нашего возраста). Дышит самостоятельно, физиологические отправления самостоятельно. В реанимации провела 3 недели, в ПИТе 1 неделю.
Консультирована онкологом заочно - запрошены ан.крови на АФП и ХГЧ (ХГЧ в норме, АФП 18 тыс.), МРТ (в силу возраста ребенка с учетом двигательных артефактов выполнена по мере возможности, объемных образований не обнаружено), КТ (в плане на 1 октября). УЗИ гол.мозга и брюшной полости метастазов и очаговых поражений не выявило, на рентгенограмме органов гр.клетки только признаки бронхо-легочной дисплазии легкой степени.
Гемоглобин был 106 г/л, получала мальтофер, затем снижение уровня гемоглобина до 88 г/л, добавлен эпокрин п/к через день, вчера гемоглобин 93 г/л, лейопения - добавлены свечи виферон 2 раза в сутки.
Ан.мочи без патологии, копрограмма без патологии. Биохимич.ан.крови без патологии.
Ребенок по виду чувствует себя неплохо (ест и спит :) )
Сопутствующие диагнозы: ПВЛ, ретинопатия недоношенных 1 ст, ВЖК-1, БЛД.
Прошу проконсультировать и порекомендовать тактику ведения ребенка (я мать), так как очный онколог честно признался, что не имеет опыта лечения таких детей (очень редкая опухоль + недоношенность).
Спасибо!