[Dr.Nathalie]

Повод к вызову детской реанимационной бригады - "вялый, бледный, 10 лет, за неотложную помощь".
Сразу поясню:
это значит, что вызов изначально поступил на районную детскую "неотложку", но, поскольку не было свободных бригад, был передан на 03. Свободных "линейных" педиатрических бригад не было, поэтому послали свободную на тот момент реанимацию.

Из анамнеза:
Мальчик, 10 лет, ни чем не болел. В 6 лет фебрильные судороги (??), лежал пару дней в больнице, выписан без терапии, здоров. Занимался плаванием. Эпизодические жалобы на головные боли, принимал парацетамол или панадол при головных болях (1-2 раза в месяц, максимум), в тот день играл на компьютере, потом встал, подошел к маме и сказал, что болит голова, после чего потерял сознание.
При осмотре: кома -1-2, взгляд фиксирован влево, птоз века справа, висит правый угол рта, бабинский справа (++), слева (-),тризм, легкий тремор пальцев рук.
ЧД 12 в минуту, пульс 50. АД 90/60 дыхание поверхностное, ослабленное
Реланиум - без эффекта. ГОМК, интубация, ивл мешком АМБУ. Дыхание стало равномерно проводиться во всех отделах, но появились единичные влажные хрипы.
После относительной стабилизации состояния и проведения пробы на перекладывание принято решение о переноске больного в реанимобиль для проведения аппаратной ИВЛ в режиме умеренной гипервентиляции с PEEP и экстренной госпитализации с диагнозом:
внутрижелудочковое кровоизлияние, отек-набухание головного мозга, вклинение ствола головного мозга в большое затылочное отверстие.
Ремарка: диуретики не вводились ввиду наличия клиники вклинения.
После переноски в реанимобиль остановка кровообращения и фатальный отек легких.
Реанимационные мероприятия в полном объеме безуспешны. Констатирована биологическая смерть от отека легких.
Примечания:
- ЭКГ не снималась - аппарат ЭКГ в квартиру не приносили. Мониторинг осуществить не успели - мгновенное развитие клиники отека легких не дало времени на подключение электродов в машине. :(
- этанол эндотрахеально не вводился ( не поверите - его нет во врачебной сумке, он есть только в укладке экстренной индивидуальной профилактики при инфекционной катастрофе).

На вскрытии - коарктация восходящей дуги аорты, стеноз 70%!!!

Ваше мнение, коллеги?

[audovichenko]

Наташ, я не поняла, - в голове ВООБЩЕ НИЧЕГО??????

[Anton Verbine]

...

На вскрытии - коарктация восходящей дуги аорты, стеноз 70%!!!

Ваше мнение, коллеги?
...жаль .

А в мозгу что на вскрытии? Было кровоизлияние или нет?
...даже если кровоизлияния не было- стоит дождаться микроскопии. Макроскопических изменений в случае острого инсульта может и не быть, да и микроскопических можно не найти...
смотрели ли внутреннюю сонную на предмет диссекции?

[Dr.Nathalie]

По предварительному заключению патанатомии точечные кровоизлияния в ГМ, отек ГМ - "чуть-чуть", как сказал мне патанатом по телефону. Полное заключение пока не готово.

[audovichenko]

Не вяжется это
При осмотре: кома -1-2, взгляд фиксирован влево, птоз века справа, висит правый угол рта, бабинский справа (++), слева (-) с вот этим ЧД 12 в минуту, пульс 50. АД 90/60

Токсикологию брали?

[nick_og]

Не вяжется это с вот этим


Все как раз вяжется - стволовая симптоматика.
Доктор Оганесян Н.А.

[audovichenko]

да нет, я имела в виду, что если нет отчетливого инсульта на вскрытии, то отчего стволовая симптоматика? АД, Ps, дыхание - нормальное...

[nick_og]

да нет, я имела в виду, что если нет отчетливого инсульта на вскрытии, то отчего стволовая симптоматика? АД, Ps, дыхание - нормальное...
Не уверен, что Ps 50 это норма (по APACHE II это 3 поинта), да и среднее давление 70 это норма с большой натяжкой (за 69 уже дают 2 пунтка).
Что касается мозговой симптоматики, то вероятно она развилась на фоне отека мозга, вызванного ишемией.

[Bomgard]

Попробую предположить,что большую ясность сможет внести конкретизация топографии коарктации и возможно сопутствующих аномалий сердечно-сосудистой системы.Спорные вопросы:почему имеется правосторонняя мозговая симптоматика?Если имеется стеноз восходящего отдела,то при нарушении кровоснабжения пострадают в равной степени оба полушария.И тк определялось давление на периферии и очаговых неврологических нарушений слева не описано,то кровоток был по сонной общей справа и по нисходящей аорте.Складывается впечатление,что кровоток резко прекратился по правой общей(внутренней) сонной артерии, а очаговость симптоматики связана с тем, что не произошло компенсации,ведь имело место острое начало,и где анатомически было развито сообщение с сосудами противоположной стороны не было симптоматики, а только в некоторых зонах.Поэтому не было ли аномалии ветвления сосудов или сопутствующих врожденных дефектов,приведших к развитию столь не типичной картины?
И если стеноз 70% был врожденный,организм к нему приспособился,ребенок даже спортом занимался,и стоит искать какие-то явные причины резкой декомпенсации спровоцировавшей также и левожелудочковую недостаточность,хотя указаний на физическое перенапряжения не было.Возможно,что до коарктации образовалось расширение(аневризма ли?),которое либо само привело к компрессии аорты и сосуда первого,отходящего от аорты, либо его(расширения) разрыв,кровоизлияние, приведшее к сдавлению извне.Измерялось ли давление на обеих конечностях(это к тому,что если имело место сосудистая аномалия непосредственно связанная с аортой,то пострадало бы и кровообращение тканей кровоснабжаемых правой подключичной артерией)?
В общем, предположение на грани абсурда.

[exomen]

На вскрытии - коарктация восходящей дуги аорты, стеноз 70%!!! Типичная коарктация аорты представляет собой локализованное сужение аорты, тотчас дистально от места отхождения левой подключичной артерии и тотчас проксимально от места отхождения артериального протока, напротив артериального протока или дистально от него, т.е. дуктальная преддуктальная и постдуктальная форма.

Диагноз не совсем ясен, если это сужение восходящего отдела грудной аорты, то это казуистика какая-то...если дуга - тоже нечто странное...

[Dr.Nathalie]

Как сказал Любомудров, это вообще, в принципе, казуистика, что ребенок дожил до 10 лет, имел нормальное телосложение, занимался плаванием и, в общем-то, никак не проявлял свой порок (за исключением эпизода "судорог" в 6летнем возрасте). Коллатерали...

[Timur]

При осмотре: кома -1-2, взгляд фиксирован влево, птоз века справа, висит правый угол рта, бабинский справа (++), слева (-),тризм жевательной мускулатуры, легкий тремор пальцев рук.
ЧД 12 в минуту, пульс 50. АД 90/60 дыхание поверхностное, ослабленное
Парез взора, больной "смотрит" на очаг, который находится слева, и соответственно по правой стороне "поехало".
Возможно острое нарушение мозгового кровообращения, как следствие коарктации восходящего отдела аорты, который - "наиболее часто располагается в области перешейка дуги аорты, то есть короткого отрезка аортальной дуги между местом отхождения левой подключичной артерии и впадением артериального протока".

[Tim Hunter]

Коарктация восходящей аорты -- это по-видимому надклапанный аортальный стеноз. Порок может клинически не проявлять себя очень долго. О каких коллатералях в данном случае может идти речь, не очень ясно, поскольку от восходящей аорты до коарктации могут отходить только две ветви, которые коллатералей, понятное дело, никуда не дают. Надклапанный аортальный стеноз чаще всего бывает при синдроме Вильямса, внешность таких детей очень характерна. Не было ли еще и стенозов ветвей легочной артерии? Была ли гипертрофия левого желудочка? Я бы рассматривал "коарктацию восходящей аорты" в данном случае как маркер другой сосудистой патологии, а не как причину смерти, особенно учитывая отсутствие сердечной недостаточности.

[Bomgard]

Возможно острое нарушение мозгового кровообращения, как следствие коарктации восходящего отдела аорты, который - "наиболее часто располагается в области перешейка дуги аорты, то есть короткого отрезка аортальной дуги между местом отхождения левой подключичной артерии и впадением артериального протока".
Складывается впечатление,что мы так и не определились с топической диагностикой.Если я не ошибаюсь,то до левой подключичной артерии находится дуга аорты,а дальше-нисходящий отдел.Восходящий отдел отдает,как было замечено,две ветви-это коронарные артерии,и располагается от выхода аорты из левого желудочка,до дуги, которая отдает 3-4 ветви,подключичные и общие сонные.В первоначальном варианте сказано,что "коарктация восходящей дуги аорты".Так где же коарктация?

По поводу синдрома Вильямса тоже сомнительно,тк у таких детей типичный вид и очень часто отсталое умственное развитие, но мысль о комбинированной патологии кажется наиболее уместной.И если отбросить элементы фантастики,то причина скорее всего в мозге.Скорее всего виной внутримозговая катастрофа.Тк ребенок изначально пожаловался на головную боль и потерял сознание.В плане коарктации-не могу представить ребенка у которого с 70%стенозом не было б тахикардии,умеренной гипотонии и гипертрофии левого желудочка.А по сему если развилась стволовая симптоматика с брадикардией до 50,то имеем острую левожелудочковую недостаточность с отеком легкого.

[Tim Hunter]

По поводу синдрома Вильямса тоже сомнительно,тк у таких детей типичный вид и очень часто отсталое умственное развитие, но мысль о комбинированной патологии кажется наиболее уместной.
Почему сомнительно? Про внешний вид ребенка мы ничего не знаем, про умственное развитие тоже. Инсульты при синдроме Вильямса описаны:

1: Stroke. 1996 Jan;27(1):143-6.

Stroke in Williams syndrome.

Wollack JB, Kaifer M, LaMonte MP, Rothman M.

Department of Pediatrics, University of Maryland School of Medicine (Baltimore)
21201-1595, USA.

BACKGROUND: Williams syndrome is a genetic disorder characterized by a high
incidence of heart disease, arterial stenosis, and hypertension. Despite these
features, cerebrovascular accidents have been described only recently and only
in association with stenoses of the cerebral vasculature. CASE DESCRIPTION: A
19-year-old girl with Williams syndrome developed an acute-onset hemiparesis.
MRI demonstrated an infarct involving the internal capsule and putamen. No
stenotic areas were seen on angiography. CONCLUSIONS: Stroke should be
considered as a possible consequence of Williams syndrome, even in the absence
of stenoses of the cerebral vasculature. Comparison of this case with those
previously reported in the literature emphasizes the multiplicity of features in
Williams syndrome that can contribute to the risk of stroke.

PMID: 8553392 [PubMed - indexed for MEDLINE]

======

1: Pediatr Neurosurg. 2003 Dec;39(6):335-8.

Spontaneous intracerebral hemorrhage and multiple infarction in Williams-Beuren
syndrome.

Kalbhenn T, Neumann LM, Lanksch WR, Haberl H.

Department of Neurosurgery, Charite University Hospital, Humboldt-Universitat zu
Berlin, Augustenburger Platz 1, DE-13353 Berlin, Germany.

A 7-year-old boy diagnosed with Williams-Beuren syndrome was admitted for
spontaneous right hemispheric intracerebral hemorrhage. Cerebral angiography did
not reveal any source of bleeding. After a short period of clinical improvement
under conservative treatment, the boy deteriorated rapidly. CT showed the
beginning of a complete infarction of both hemispheres. Operative evacuation of
the bleeding and bilateral osteoclastic decompression had no perceptible
influence on the clinical course. To the present day, the boy has remained in a
vegetative state. Reports in the literature suggest that Williams syndrome with
cerebral infarction is associated with a markedly poorer prognosis when there is
additional intracerebral bleeding. Copyright 2003 S. Karger AG, Basel

Publication Types:
Case Reports

PMID: 14734869 [PubMed - indexed for MEDLINE]

[Bomgard]

Почему сомнительно? Про внешний вид ребенка мы ничего не знаем, про умственное развитие тоже.
Может слово сомнительно здесь не совсем уместно. Просто немного настораживает,что ребенок не имел никаких отличительных черт.И если его госпитализировали в 6-летнем возрасте с судорожным синдромом,то наверняка проводилось минимальное обследование и что-то заставило б заподозрить наличие синдрома Вильямса.Может это мое заблуждение, но этот синдром диагностируют и у детей в раннем возрасте, что наводит на мысль о каких-то типичных специфических чертах,которые выделяются еще до развития острых нарушений мозгового кровообращения.
Коарктация аорты также часто сочетается с аневризмами сосудов головного мозга. Необходимо все-таки дождаться окончательного заключения патанатома, все-таки не верится,что коарктация сама по себе явилась причиной смерти.

[Dr.Nathalie]

Почему сомнительно? Про внешний вид ребенка мы ничего не знаем, про умственное развитие тоже.
Внешне - самый обыкновенный ребенок. Телосложение правильное. Со слов родителей учился хорошо.

[thorn]

После переноски в реанимобиль повторная остановка кровообращения и фатальный отек легких.Наташ, а была первая? Я по тексту не увидел...
На вскрытии что в легких - отек был? Не очень понятно развитие отека легких да еще настолько быстро... Гипертрофия ЛЖ с диастолической дисфункцией?
Если на вскрытии не было изменений, то по инсульту, IMHO, вопрос можно закрыть. При внезапном начале с комы должен быть либо геморраж (САК или ВМК) - увидели бы, либо огромный ишемический левополушарный - тоже что-то нашли (хотя бы ассиметрия отека). Первично стволовой ишемический молниеносно не разовьется, при ишемическом мозжечковом - тоже должен быть "светлый" промежуток.
Если принять рабочей гипотезу Артемия о синдроме Вильямса, то не могла такое дать гиперкальциемия? Какие-то головные боли, потом "загрузился", бради?
Вообще хорошо бы результаты вскрытия подробнее выложить, если есть возможность.
ЗЫ: По этанолу эндотрахеально - :confused: ?

[Anton Verbine]

...Если на вскрытии не было изменений, то по инсульту, IMHO, вопрос можно закрыть. ...?
klinika-to -byla. vopros lish' v tom, kakim nabljudenijam bol'she very- vpolne ubeditel'nym klinicheskim, ili- predvaritel'nym patologicheskim...

[thorn]

klinika-to -byla. vopros lish' v tom, kakim nabljudenijam bol'she very- vpolne ubeditel'nym klinicheskim, ili- predvaritel'nym patologicheskim...Ну клиника довольно неспецифичная - внезапно кома... взгляд влево - при однократном осмотре мало что значит, птоз века вообще никуда... Правый угол рта у коматозного больного IMHO сложновато оценить. :rolleyes: Бабинский - да... В общем в такой ситуации особенно не до неврологического осмотра - трубу ставить и везти. На вскрытии кровь в голове сложно не заметить да и отека мозга как такового с вклинением не было...
ЗЫ: Антон, может писать не в желтом? А то потом читать неудобно "синим"...

[Anton Verbine]

Костя, я и "желтил"- чтобы не замусоривать, все равно толком ни до чего не договоримся, при такой скудной информации... Плюс, бабушка- доктор, говорят,... Бабушку- то как раз понять можно, засесть за учебники- вполне себе защитная реакция, но глубоко сочувствую как ей, и родителям- так и тем врачам, которые волею случая оказались в подобной бесперспективной в силу редкости и остроты, ситуации.
... по мне- головная боль, потеря сознания с очаговыми симптомами (Как раз внешне остро развившемуся очевидному парезу 7-мой пары я верю несколько больше, чем Бабинскому- при осмотре не-совсем-неврологами, но все вместе с парезом взора- слишком много совпадений), а уже потом все сердечно- сосудистые дела. Которые, кстати, в случае такого (обширного?) инсульта - мало что меняют при реанимации...
Я почему и подумал про "диссекцию" внутр. сонной. Но ее специально искать нужно, в свежих тромбах, подумав о ней заранее...А ассиметрия отёка- все равно, слишком "макроскопично" и-приблизительно... В итоге, по мне это инсульт, пока не доказанно обратного. А вот можно ли доказать обратное "рутинным" патологическим исследованием в наших пенатах- большой вопрос. И- будет ли найдена причина?...которая в данной ситуации для мальчика, да и для системы здравоохранения- ничего не изменит...

[Anton Verbine]

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
Вот, может- кому пригодиться. Посмотрите, кстати, там внизу ссылки- многие в открытом доступе. Должны же мы чему-то учиться на этих грустных случаях.
Вкратце: До четверти случаев инсультов у детей вызваны диссекцией внутричерепных артерий, спонтанной или от небольшой травмы. Наибольший риск- мальчики 10-12 лет. В отличие от взрослых, диссекция чаше вовлекает внутри, а не внечерепные сосуды. Коарктация, двустворчатый аортальный клапан и "пороки соединительной ткани"- факторы риска. Около трети случаев диссекции внутренней сонной закончились смертью, повреждение позвоночных артерий обычно более благоприятно.
Клиника - Головная боль (в половине случаев), очаговые симптомы и Хорнер (так что, может, птоз и не совсем "не при чем")Из черепно мозговых нервов обычно вовлекаются "нижние", поражение лицевого- описано...

[peebody]

Наталья! Уточните, пожалуйста, два момента:
1) На какой руке было измерено давление?
2) Где точно находилась коарктация: сердце/плечеголовной ствол, плечеголовной ствол/левая общая сонная, общая сонная/левая подключичная артерия?

На мой взгляд, не стоит зацикливаться на диагнозе ОНМК, тем более, что признаков его на секции не нашли. Ведь существуют еще, например, транзиторная ишемическая атака, или церебральный вариант гиперкриза (мысль не моя).

[thorn]

На мой взгляд, не стоит зацикливаться на диагнозе ОНМК, тем более, что признаков его на секции не нашли. Ведь существуют еще, например, транзиторная ишемическая атака, или церебральный вариант гиперкриза (мысль не моя). ;) Мысль отсюда? ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] )

[peebody]

и оттуда тоже

[nick_og]

Может мое предположение прозвучит не очень разумно, но не могла ли описанная картина развится в следствие развившегося эпистатуса (вся картина развилась после игры на компьютере, что могло потенциировать развитие статуса, кроме того эпистатус может развимваться и без предшествующего развернутого припадка). Два судорожных припадка в анамнезе может подтверждать эту гипотезу, тем более что есть сомнения в фибриллярном генезе этих судорог. В таком случае врожденная патология сосудов не явилась основной причиной, но существенно способствовала фатальному исходу.
С уважением д-р Оганесян

[Dr.Nathalie]

Была ли гипертрофия левого желудочка?
Да.
Наташ, а была первая? Я по тексту не увидел...
Сорри (с), опечатка.
На вскрытии что в легких - отек был? Не очень понятно развитие отека легких да еще настолько быстро... Гипертрофия ЛЖ с диастолической дисфункцией?
Да, конечно, был. Он и стал причиной смерти. Именно так - гипертрофия ЛЖ с диастолической дисфункцией, другого даже не приходит в голову.
Кстати, разговаривала вчера с матерью ребенка. Оказалось, что, помимо плавания, он еще занимался кик-боксингом, но резко прекратил, в связи с чем резко набрал вес.
По этанолу эндотрахеально
В машине нет спирта. Только кожные антисептики типа АХД и пр.
Наталья! Уточните, пожалуйста, два момента:
1) На какой руке было измерено давление?
2) Где точно находилась коарктация: сердце/плечеголовной ствол, плечеголовной ствол/левая общая сонная, общая сонная/левая подключичная артерия?
1. на правой
2. не удалось связаться с патанатомом и уточнить четкую локализацию, надеюсь выяснить это на следующей неделе.

[Baul]

На мой взгляд, не стоит зацикливаться на диагнозе ОНМК, тем более, что признаков его на секции не нашли. Ведь существуют еще, например, транзиторная ишемическая атака, или церебральный вариант гиперкриза (мысль не моя).

Мысль пусть и не Ваша, но неудачная. ТИА, закончившаяся смертью больного, - нонсенс! Тем более, что ТИА - это часть ОНМК. И о каких церебральных вариантах гиперкриза идет речь?

Лично мне не очень понятна динамика по часам. Если смерть от ишемического инсульта наступила в течение 2 - 3 часов, то вполне вероятен вариант, когда на вскрытии не будет явных очагов некроза в мозге. Или их надо будет как следует поискать. Это зависит от опытности патанатома. Геморраж понятно - никуда не денется и должен быть виден.

Эпистатус как вариант обязательно должен быть рассмотрен, но пока особого подтверждения не вижу.

[peebody]

Речь идет о том, что неврологические нарушения в данном случае скорее всего вторичны и обусловлены экстрацеребральной причиной. При наличии коарктации аорты легко предположить возможность развития гипертонического криза, сопровождавшегося описанной неврологической симптоматикой. Подобные осложнения широко известны.
Тогда отек легких будет являться следствием перегрузки левого желудочка.
На мой взгляд, представленная концепция (еще раз оговорюсь, не только моя) полностью объясняет описанную клиническую картину. Для подтверждения хотелось бы получить ответ на заданные мною вопросы.

PS: дважды за свою жизнь видел фибрилляцию желудочков в ответ на введение ГОМК-а в условиях гипоксии. Почему выбрали именно этот препарат, а не тиопентал хотя бы?

[thorn]

Мысль пусть и не Ваша, но неудачная. ТИА, закончившаяся смертью больного, - нонсенс! Тем более, что ТИА - это часть ОНМК. И о каких церебральных вариантах гиперкриза идет речь?По ТИА понятно - от этого не умирают (иначе это не ТИА а инсульт). А вот предположение д-ра Булатова (несмотря на агрессивную форму) по гипертонической энцефалопатии и острой ЛЖ-недостаточность вследствие карктации аорты абсолютно реально. Но это только в том случае, если речь идет именно о коарктации. Против этого АД 90/60 на правой руке, к тому же должен был быть неслабый отек мозга и... непонятно, зачем патанатому писать о коарктации восходящего или нисходящего отдела - коарктация она и есть коарктация.
Поскольку коарктация не может быть восходящего отдела, то, естественно, обсуждался supravalvular aortic stenosis... В общем, это все догадки и предположения - надо подождать заключение...

Supravalvular aortic stenosis:

[thorn]

Aortic coarctation:

[thorn]

При наличии коарктации аорты легко предположить возможность развития гипертонического криза, сопровождавшегося описанной неврологической симптоматикой. Подобные осложнения широко известны.
Тогда отек легких будет являться следствием перегрузки левого желудочка.
На мой взгляд, представленная концепция (еще раз оговорюсь, не только моя) полностью объясняет описанную клиническую картину.Все правильно, но только в случае именно коарктации. Коарктация не может быть в восходящем отделе - это уже не коарктация аорты. И гипертензии не будет точно - будет клиника аортального стеноза скорее с артериальной гипотензией, что и было...

[Baul]

А вот предположение д-ра Булатова (несмотря на агрессивную форму) по гипертонической энцефалопатии и острой ЛЖ-недостаточность вследствие карктации аорты абсолютно реально.
Никогда не слышал, что бы ОГЭП (мы о ней говорим) протекала подобным образом. Даже на фоне коарктации и с жутчайшей интенсивностью криза. Прежде всего там были бы ярко выраженные общемозговые симптомы. Если считать, что они достигли такой степени, что вызвали кому, то не могли бы пройти органически бесследно. Были бы и очаги кровоизлияний и т.д. Да и дебют был бы несколько другой. Еще непонятно - откуда вдруг вырисовывается грубый сторонния очаг, не должный проявляться у ребенка.

Это все на уровне моих предположений, т.к. в этой ситуации даже не знаю на что опереться.

От ОГЭП тоже кстати не умирают.

[thorn]

От ОГЭП тоже кстати не умирают.Еще как умирают... Но на аутопсии, если память мне неизменяет, должен быть выраженный отек мозга, микро - фибриноидный некроз артрериол + фибриновые тромбы с микроинфарктами. Очаговость вполне вписывается в гипертоническую энцефалопатию, просто преобладает общемозговая симптоматика. Но АД 90/60... :rolleyes:

[peebody]

1. мы не вправе заочно обвинять патологоанатома в некомпетентности только потому, что для нашей версии не очень подходит его диагноз. Все-таки, звучит именно коарктация , а не supravalvular или subaortic stenosis.
2. все-таки, следует попытаться еще раз уточнить локализацию
3. АД 90/60 на левой руке возможно, если сужение сидело перед левой подключичной артерией (хотя это уже дуга аорты).

Мне кажется, после подробного выяснения всех обстоятельств случай обязательно должен быть опубликован или, по крайней мере, продемонстрирован на обществе. Возможно, это поможет спасти кого-нибудь другого в подобной ситуации.

[thorn]

1. мы не вправе заочно обвинять патологоанатома в некомпетентности только потому, что для нашей версии не очень подходит его диагноз. Все-таки, звучит именно коарктация , а не supravalvular или subaortic stenosis.Но коарктация не может быть восходящего отдела (или даже нисходящего). Так вообще нельзя сказать... :confused: Это просто коарктация аорты: порок, связанный с артериальным протоком (потом связка), который отходит в определенном месте сразу за левой подключичной артерией.АД 90/60 на левой руке возможно, если сужение сидело перед левой подключичной артерией (хотя это уже дуга аорты).Нет, такое может быть только при аберрантном отхождении правой подключичной артерии дистальнее коарктации, т.е. от нисходящей аорты. В принципе, возможно, но такое патанатом не мог не заметить... :rolleyes:
Еще рисунок, для наглядности:
A: ductal coarctation, B: preductal coarctation, C: postductal coarctation. 1: Aorta ascendens, 2: Arteria pulmonalis, 3: Ductus arteriosus, 4: Aorta descendens, 5: Trunchus brachiocephalicus, 6: Arteria carotis communis sinister, 7: Arteria subclavia sinister

[Baul]

Который раз набиваю пост по поводу ОГЭП, но все сбивается. Буду краток.
Этот случай нехарактерен для развития ОГЭП. Дело даже не в давлении, а клинческой картине. Так выраженно звучащая очаговая симптоматика могла развиться вследствие сильного отека. А тот уже на фоне еще более выраженной общемозговой симптоматики. Ядренейшей, а не так как у этого пациента было.

[DmitryTro]

Да, любопытная и живая дискуссия.
Я бы не стал это так громко называть "КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ", больше это напоминает пересказ слухов через третьи руки. Поэтому и появилась "коарктация восходящей аорты".
Очень много недосказанного, в том числе и "детской реанимационной бригадой"
Дыхание стало равномерно проводиться во всех отделах, но появились единичные влажные хрипы.
А до этого были прблемы? Ведь кроме ослабленного дыхания до этого неравномерного дыхания не отмечалось. После интубации - единичные влажные хрипы - аспирация? Что-то пропущено. Не удивлюсь, если - многократные неудачные попытки интубации (может поэтому "точечные кровоизлияния"). А что ожидали от реланиума, который без эффекта? А почему сразу ПДКВ, еще до мыслей об отеке легких. Не успели наложить электроды - а была ли эта бригада реанимационной?
Безусловно, это право инициатора топика дать ту информацию, которую она сочтет необходимой и без следующей порции данных дискуссия бесплодна. Но у меня сложилось стойкое представление о недосказанности, что о чем-то умалчивается.

[exomen]

Мне кажется, после подробного выяснения всех обстоятельств случай обязательно должен быть опубликован или, по крайней мере, продемонстрирован на обществе. Возможно, это поможет спасти кого-нибудь другого в подобной ситуации.
В такой ситуации, по моему скромному мнению, спасти мог только хороший workup после фебрильных судорог в 6 лет, который бы с определенной долей вероятности мог выявить суправальвуляр аортальный стеноз и далее хирургическая коррекция.
Установить такой диагноз в условиях выездной бригады СМП практически нереально (разве что обратить внимание на грубый систолический шум на аорте или где-то возле, но в такой ургентной ситуации, даже натасканный на это человек может пропустить, т.к. стеноз не кртический, раз он плавал и грубого шума, который "кричит" видимо не было), а реанимация при остановке кровообращения на стенозе как аортального клапана, так и стеноза аорты имеет худший прогноз из всех возможных ситуаций, есть особенности, например, введение адреналина во время реанимации снижает вероятность восстановления спонтанного ритма, и увеличивает вероятность фатальных нарушений ритма (ФЖ), субэндокардиального некроза и т.п., возможный алгоритм включает введение вазопрессоров для поддержания коронарного перфузионного давления и массаж "квантум сатис", далее идет подключение искусственного кровообращения, но это уже не скорая помощь.