[KmarinaA]

Уважаемые доктора, Помогите ,пожалуйста, определиться с тактикой ведения. Я пока еще молодой доктор. И в моей практике это впервые.

Мальчик, 14 лет, впервые обратился к эндокринологу в 2007 году ( 9 лет) с жалобами на избыточную массу тела ( вес факт 38,8 кг, вес долж 29,5 кг, рост 133,5 см) Была рекомендована диета, ЛФК. Рекомендации не соблюдал. Начало полового развития с 10 лет. Появилось вторичное оволосение лобка. Не обследовался.
В 2011г, апрель ( обратился ко мне) - обратился с жалобами на избыточные вес( фак.вес 65 кг, долж.вес 49 кг, пост 161,5 см), повышенную жажду, увеличение молочных желез. Отложение ПЖК по равномерно- феминному типу.. Выражено лобковое оволосение при отсутствии аксилярного. П/член хорошо развит, тестикулы дряблые. Молочные железы увеличены. Выставлен диагноз: ожирение 2 ст, гинекомастия, гипогонадизм.

Проведено обследование:
- ФСГ 76,3мЕд/мл, ЛГ 38,3 мЕД/мл, пролактин208мЕД/мл, эстрадиол
96 пмоль/л, тестостерон 3,7 нмоль/л, ГСПГ 38 нмоль/л, кортизол 173 нмоль/л, свободный тестостерон 1 пг/мл, ТТГ 1,35 мкМЕ/мл, Т4св 12,0 пмоль/л
- Тест толерантности к глюкозе ( 75 гр глюкозы) до нагрузки 4,8 мкмоль/л, через 2 часа - 5,1 мкмоль/л
- УЗИ молочных желез : УЗИ признаки истинной (железистой) гинекомастии обеих молочных желез, диффузная форма.
- УЗИ органов мошонки:правое 17*8 мм, левое 16*8 мм, контуры ровные , сохранены. Паренхима гомогенная, без патологических включений. Дополнительных организованных структур в оболочках, проекуции семенных протоков и сосудов не выявляется. Структуры визуализируемых участков сосудов не изменены. Закл: Гипоплазия яичек
- Рентгенография турецкого седла: патологических изменений и признаков внутричерепной гипертензии не выявлено
- МРТ: неоднородность структуры аденогипофиза. Данных за аденому гипофиза не выявлено
- Кариотипирование: 46ХY
- УЗИ надпочечников
- Эстрадиол, ФСГ, ЛГ на фоне приема клостильбегита( 10 дней) снизился
Направлен в обл.центр для дообследования и верификации диагноза. В обследовании при госпитализации (от апреля 2012):14 лет, рост 164.5 см, вес 71.2 кг ИМТ 26
- БАК: холестерин 3,9, сахар 5,0
- - По гормональному уровню высокие показатели ЛГ - 3 МЕд/мл, ФСГ - 64 мЕД/мл, сниженный тестостерон - 3,1 нмоль/л-
По костному возрасту: хорошо сформированы синостозы II - V пястных костей и практически полный синостоз дистального эпифиза локтевой кости справа, что соответствует 17-18 годам
- УЗИ яичек: правое 21*10 мм, левое 21*8 мм. Придатки не изменены. Свободной жидкости в мошонке нет.
- УЗИ молочных желез: Развитая ткань молочной железы, без расширения протоков, кисьозных образований - гиперплазия
- УЗИ надпочечников : объемных образований не выявлено
- конс генетика: данных за генетическую патологию нет
Выставлен диагноз Приобретенный первичный ( гипергонадотропный) гипогонадизм или ВДКН, некласическая ( стертая )форма. Высокий риск по нарушению репродуктивной функции
Рекомендовано: 17 ОН- прогестерон, ДГЭА-С, повторить эстрадиол, АКТГ, КТ надпочечников .
К лечению сустанон, омнадрен и кломифен ( по результатам эстрадиола).
Подскажите , пожалуйста, что необходимо предпринять в данной ситуации:
- КТ надпочечников?
- Гормональный профиль?
- Целесообразно ли дообследование в Москве?
Очень бы хотелось разобраться с данным клиническим случаем. Заранее благодарю за ответы.

[Melnichenko]

Откуда взялась идея нВДКН ?
Что будет делать кломифен у даного пациента ?
Что такое гормональный профиль ( равно как и анфас и три четверти ? )

[KmarinaA]

Спасибо, Галина Афанасьевна, за ответ.
После госпитализации в областном центре мальчику был выставлен диагноз: Первичный приобретенный гипогонадизм. И как конкурирующее заболевание - ВДКН, некласическая форма.
А если говорить о кломифене, то он назначался мной в течении 10 дней. И после этого мальчик сдавал кровь на половые гормоны. И отмечалось снижение ЛГ, ФСГ, эстрадиола и незначительное повышение тестостерона.
Наверное, в сязи с этим и рекомендовали продолжить прием кломифена. Хотелось бы дойти до первопричины гиперэстрогенемии.
Подскажите, пожалуйста, неоднородность структуры аденогипофиза может и причина симптомов в данной ситуации или все же необходимо провести КТ надпочечников?
- О вирусных заболеваниях мальчика мама ничего не говорит кроме ОРЗ. Мальчик занимается спортом. Но по характеру мягкий. Не может отстаять свое мнение. Предпочитает общаться с подростками старше него ( с мальчиками).
Касаемо гормонального профиля. Искренне извиняюсь за это словосочетание. Оно подразумевало собой просто анализ крови на гормоны ( ЛГ, ФСГ, Тест, Эстр)

[Melnichenko]

Скорее можно предположить колебания собственные ЛГ и ФСГ, чем какое- либо влияние в данном случае кломифена
зачем кломифен при гипергонадотропном гипогонадизме?
Соглашусь с трудно объяснимой пока изкорослостью - но 17 опг ответит по крайней мере на вопрос о ВДКН ( и должен ответить отрицательно)
Куда разумнее поискать с- мы сочетания первичного ГГ и низкорослости .
Оценку эстрогенов и тестостерона коммерческими наборами у ребенка надо всегда очень критчно воспринимать

[KmarinaA]

Спасибо за совет. Приму к сведению и буду искать в данном направлении. Кломифен был назначен с диагностической целью для определения уровня причины гиперэстрогенемии. Видно . ошибочно.
А если лаборатория дает свои нормы гормонов по возрасту, их можно воспринимать более адекватно?
К тому же истинная гинекомастия. Да, у подростков в пубертатном периоде может иметь увеличение молочных желез. Но здесь все же как то великоваты.
И то, что касается прогноза по нарушению репродуктивной функции. Это возможно грозит бесплодием?

[Melnichenko]

Пожалуйста , укажите протокол , по которому пробу с кломифеном используют для диагностики гиперэстрогенемии ?
Да и о чем вообще речь - слегка вздрогнувший при гипогонадизме эстрадиол общий у тучного - было бы странно , будь он нормален и не будь гинекомастии .
Есть с-м гипергонадотропного гипогонадизма у невысокого мальчика с избытком массы тела, неблагоприятный репродуктивный прогноз без методов ВРТ просматиривается - но не сейчас же об этом говорить.
ПОиска ть редкие формы в Москве - вполне здравая идея , проф Тюльпаков АН - сайт ЭНЦ

[KmarinaA]

Да, уважаемая Галина Афанасьевна, я признаю, я ошиблась. Ибо кломифен применяется несколько с иной целью. В целях определения резервов ЛГ и ФСГ при гипогонадотропном гипогонадизме.
Спасибо за информацию об эндокринологическом центре и отдельно о докторе.
Буду и сама искать ответ касаемо данного случая.
Находясь здесь ( в дискуссионном клубе) понимаешь, как много всего нового и интересного. :) Спасибо!

[Melnichenko]

Было бы странно , если бы вдруг открыли новые показания у препарата , которому на минуточку уже 40 лет (!! ) с хвостом С покойным АС Пищулиным ЭНЦ ( тогда ИЭЭ и ХГ ) начал работать с ним в 1969 году ..
А форум всегда открыт для Вас и буду рада очному знакомству

[KmarinaA]

Спасибо!