The Plummer-Vinson or Patterson-Kelly syndrome

[Zambrozy]

Женщина 1969г.р.
Приходит ко мне с заключением от 2004г. Дз:Полисегментарный остеохондроз, выраженная, стойкая, цервикотораколюмбалгия. Аномалия развития конкрестценция С5-С6 позвонков. Идеопатический S-образный скалиоз грудо-поясничного отдела 2ст.Последствия родовой травмы: отсутствие ногтевых фаланг 2-3 пальцев правой кисти. Дисплазия левого Т\Б сустава. Деформирующий коксартроз слева 2ст.
Тканевой дефицит железа.
Длительное время лечилась у неврологов с головными болями, болями в спине - вдоль позвоночника и синкопальными состояниями (анамнестически)
Наблюдалась у эндокринолога с жалобами на общую слабость сонливость, ломкость ногтей, выпадение волос с Дз: АИТ с узлообразованием, эутироз. Дефицит массы тела ИМТ=17. ТТГ-норма.
К указанным жалобам, которые беспокоят её всю жизнь, присоединились затруднение глотания, изжога, частые "простуды".
С 2004г в ОАК гемоглобин в пределах 70-110 г\л. Со слов, такой гемоглобин всю жизнь и у матери "низкий" гем-н.
Сделали ЭФГДС - Признаки ГПОД, Полипы(2) н\3 пищевода. Дистальный эрозивный рефлюкс-эзофагит. Лимфо-чего-то не разобрать.
Кал на скр кровь положительный. ФКС - Гиподискинезия тлстой кишки.
ОАК - WBC- 3.3G\l; RBC- 4.9T\l; HGb-105g\l; Htc-31/2%; MCV-64fl; MCH- 22
RDW-CV- 17.8%; PLT- 262G\l
Neut-38%\1.3 LYMPh-44%\1.4 Mono-12%\0.39 Eo-6.4%\021 ESR-12mm\h

Ferritin-15нг\мл ЛЖСС-67.2мкмоль\л Железо-5.5 мкмоль\л
__________________________________________________ ____________
Осмотрена гастроэнтерологами - рентгенисследование ЖКТ пассаж бария - Скользящая грыжа ПОД. ГЭР признаки хрон эзофагита.
необходима диф.диагностика между аномалией расположения желудка (обратное расположение) и смещением с разворотом желудка и петли ДПК извне.
Умеренная гипермоторная дискинезия желудка и тонкого кишечника.
Пассаж по толстому кишечнику сохранен.
На фоне проводимой терапии диета, модификация образа жизни, ИПП, прокинетики, пр-ты железа 2-3х валентные peros (мальтофер, сорбифер, феррумлек) - без эффекта в течение 8ми месяцев. Рекомендовано оперативное лечение - Пластика ГПОД, создание антирефлюксной кардии. В мае 2009г делают операцию.
Дз: ГПОД, ГЭРБ эрозивный рефлюкс эзофагит, пищевод Баррета
(о биопсии ни слова)
Контрольная ЭФГДС через 1.5мес - Состояние после пластики ГПОД, создание антирефлюкной кардии. Очаговый атрофический гастрит.
ИФА IgG Hbp - отр. Глиадин IgA - отр. IgG - слабоположительный.
Гемоглобин 85г\л ферритин- 4.6нг\мл
Последний анализ крови (ручной) Гемогл-130г\л Эр-3.9Т\л Цп-0.9 ретикулоциты 1.0% лейк-3.0Г\л СОЭ-5мм\ч.
Ферритин-13.2нг\мл ЛЖСС 72.8мкмоль\л Железо-4.0мкмоль\л.
Жалобы сохраняются, уменьшилась изжога, усилилось затруднение глотания твердой пищи.
При попытке ввести Венофер в\в тошнота, головокружение, потливость, потеря сознания. АД 85\40ммртст. С приподнятыми ногами, лежа - быстро, самостоятельно пришла в себя.

Вопросы:
1) Можно ли заподозрить какой-нибудь синдром с фамилиями (множественные пороки развития, наследственная анемия, дефицит массы)?
2) Нужна ли биопсия слизистой пищевода (полипы или мембрана, эрозии\Баррет) суточная рН-метрия?
3) Стоит ли пробовать феррум лек в\м?

[Dr.Vad]

Не обнаружил каких либо авторских названий такой сочетанной патологии... Большие скользящие гиатальные грыжи нередко бывают причиной ЖД анемии. Итальянцы пишут, что празолы у таких больных помогают ликвидировать анемию даже без операций и препаратов железа. Совсем не спец в этой области, но взгляните саами на полный текст статьи - свободно доступна [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Dr.Vad]

Празолы нарушают пероральное усвоение железа, в связи с проблемами в/в назначения железа, можете попробовать его в мышцу (небольшим обьемом, глубоко)...