АФС у мужчин

[Sonar]

Здравствуйте.
Раздел по АФС нашел только здесь, в теме по акушерству и гинекологии. Можно ли задать несколько вопросов по пациенту мужчине ?
Если в двух словах : 50 лет, манифестация заболевания - около 5 лет назад, когда перенес ишемический инсульт с левостор. гемипарезом. С тех пор так и не получает адекватной терапии.
Выявлены : неоднократно волчаночный антикоагулянт, Пельгеровская аномалия нейтрофилов с относительной лейкопенией 2.8-3.0; тромбоцитопения; по ЭхоКГ - явления склероза МЖП, створок аорт. клапана; АГ 2; ДЛП; Явления шейного о\х со значительным снижением кровотока в позвоночных артериях (по дуплексной сонографии) и аномалией Кимерли С1 по ренгенограмме ... ЯБЖ, хр. холецистит, дисметаболический синдром... в общем, полный букет.

Главное затруднение возникло в следующем : укладывается ли в клинику АФС выраженные регулярные мигренеподобные (внезапное развитие, изменение восприятия, асимметрия, часто с иррадиацией в глаз, чаще слева) головные боли вечером/ночью и повышение температуры 37.4-37.8 к вечеру ?
Необходимость хоть как-то определиться в этом вопросе возникает потому что пациент ходит по кругу между неврологом, ревматологом и гематологом и каждый из специалистов переправляет его к другому ...

[Dr.Vad]

данные проявления и многие другие укладываются в клинику неврологич. проявлений при АФС, подробнее напр. вот в этом кратком обзоре:

Postgrad Med J. 2003 Feb;79(928):81-3.
Migraine, memory loss, and "multiple sclerosis ". Neurological features of the antiphospholipid (Hughes') syndrome.
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]


у таких пациентов у каждого третьего бывает тромбоцитопения:

Neurology. 1990 Aug;40(8):1181-9.
Cerebrovascular and neurologic disease associated with antiphospholipid antibodies: 48 cases.
Levine SR, Deegan MJ, Futrell N, Welch KM.
SourceCenter for Stroke Research, Henry Ford Hospital, Detroit, MI 48202-2689.

Lupus anticoagulants and anticardiolipin antibodies are antiphospholipid antibodies (APLAb) with related antigenic specificities and are newly recognized markers for an increased risk of thrombosis. We studied 48 patients who presented with cerebral or visual dysfunction associated with APLAb to help clarify the diagnostic, clinical, laboratory, radiologic, and pathologic features in these patients. Most patients presented with transient cerebral ischemia or cerebral infarction. Recurrent and stereotypic events were frequent. Visual disturbances resulted from amaurosis fugax, retinal arterial or venous occlusion, occipital ischemia, diplopia, and migraine-like disturbances. Three patients presented with severe atypical classic migraine. Recurrent infarcts of brain and eye were significantly associated with the presence of cigarette smoking, hyperlipidemia, and a positive antinuclear antibody. During 44.4 patient-years of prospective follow-up, the combined stroke and systemic thrombotic event rate was 0.27 events per patient-year and was 0.54 events per patient-year if TIA and death were included. Forty (83%) of the patients did not have systemic lupus erythematosus (SLE). Thrombocytopenia was present in 15 (31%) and a false-positive VDRL in 11 (23%) of the patients. Cerebral angiography was normal or revealed large-vessel occlusion or stenosis without changes suggestive of vasculitis. Patients with only transient dysfunction generally had normal radiologic studies, including angiography. Organs and arterial vessels studied pathologically revealed thrombotic occlusive disease without vasculitis.

Псевдопельгеровская аномалия нейтрофилов с лейкопенией может говорить о наличии миелодисплазии в КМ, хотя при АФС такого описания не нашлось, но бывали случаи при СКВ

[Sonar]

Спасибо за ответ и интересную ссылку.
Хотелось бы уточнить по поводу температуры. Все-таки, есть ли указания на ее повышение как на признак ухудшения/обострения/утяжеления АФС ? В нашем случае ну не к чему привязать ее - никаких жалоб кроме головных болей и общей "разбитости". Печень, желудок - все спокойно, ОАМ - без паталогии.

[Dr.Vad]

теоретически нейтопения может быть причиной и слабости и небольшого субфебрилитета

[Sonar]

Да, как-то все неясно ... Опять же вычитал в одном из источников, что Пельгеровская аномалия нейтрофилов даже при наличии относительной лейкопении не сопровождается снижением устойчивости к инфекциям.
Понимаю так, что нужно направлять пациента к специалисту, который имеет достаточный опыт непосредственной работы с подобной паталогией. А то чем больше читаю, тем меньше могу что-то определенно утверждать ...

[Dr.Vad]

А я и не утверждал, что у пациента имеется повышенная восприимчивость к инфекциям, псевдо-пельгеризация вкупе с нейтропением может говорить/намекать, что у пациента развивается миелодисплазия костного мозга. субфебрилитет может быть следствием остроты аутоимунного процесса, как при СКВ или ревматоидном артрите, а не только признак латентно циркулирующей инфекции...

Pseudo Pelger-Huët anomaly in myelodysplastic syndrome: hyposegmented apoptotic neutrophil?

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Sonar]

Сообщение от Dr.Vad

...субфебрилитет может быть следствием остроты аутоимунного процесса, как при СКВ или ревматоидном артрите

Вот-вот, в этом направлении я и "копаю". Не встречалось ли Вам упоминаний о тактике уточнения степени активности / остроты процесса ? Есть ли какие-то специфические пробы ?

По ОАК - помимо лейкопении и тромбоцитопении - только постепенное нарастание СОЭ с 3-5 до 25 мм/ч в течении последнего года. Сейчас пациент озабочен поисками инфекции и настаивает на терапии "сильными антибиотиками". По биохимии и иммунологии - четких изменений нет, все в пределах пограничной зоны или отдельных "умеренных изменений".
Конкретных результатов исследований не привожу, т.к. пока пациент не определилися, будет ли он наблюдаться у меня. Поэтому детальной информацией я не располагаю, только краткие выписки, которые сделал во время приема. Заинтересовала неопределенность клиники и принципов диагностики этого заболевания в практике.

P.S. Почему-то ссылки ([Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] и[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] ) не открываются... может, мой IE что-то подглючил. Не страшно, могу найти через поисковик, отметил для информации.

[Dr.Vad]

ППС. ссылки в вашем сообшении тоже не открываются ибо укорочены в середине, просто кликайте на оригин. ссылки в моем сообшении, а не копируйте, пытаясь открыть в новом окне

[Dr.Vad]

Intern Med. 2003 Apr;42(4):358-61.
Primary antiphospholipid syndrome: a cause of fever of unknown origin.
Ozaras R, Mete B, Hakko E, Mert A, Tabak F, Bilir M, Akman C, Ozturk R.
SourceInfectious Diseases and Clinical Microbiology, Istanbul University, Cerrahpasa Medical Faculty, Turkey.

Antiphospholipid syndrome (APS) is defined as the occurrence of thrombosis, recurrent miscarriage, or both in association with laboratory evidence of persistent antiphospholipid antibodies. Owing to protean manifestations and laboratory studies, the diagnosis may be difficult. Because the other signs and symptoms of thrombosis are predominant, prolonged fever is not usually the main clinical finding. We describe a patient who presented with fever of unknown origin (FUO) and was found to have thromboses of the splenic vein, the superior mesenteric vein, and the portal vein due to the primary antiphospholipid syndrome. We also reviewed the medical literature (Medline 1966-2001), including the main FUO series of the previous 40 years, and laparotomy series for FUO. We conclude that although very rare, primary APS and thrombosis may present with FUO. APS should be considered in the differential diagnosis of prolonged fever associated with thrombosis.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Sonar]

Сообщение от Dr.Vad

... a cause of fever of unknown origin.

Спасибо. Ссылки открылись, статья очень своевременная - пациент все же добился назначения антибиотиков. Прошел 7-дневный курс Зиннатом. Первые три дня была радость - температура нормализовалась, на 4-й день снова поднялась до прежних цифр и далее то опускалась до нормальных значений, то опять поднималась до 37,5 ...
Ну что ж, зато инфекционная причина сразу ушла на последний план.
Еще раз спасибо за разъяснения и советы, будем работать дальше.

[STc]

укладывается ли в клинику АФС выраженные регулярные мигренеподобные (внезапное развитие, изменение восприятия, асимметрия, часто с иррадиацией в глаз, чаще слева) головные боли вечером/ночью и повышение температуры 37.4-37.8 к вечеру ?

Исследовались ли антинуклеарный фактор, кардиолипиновые антитела, СРБ количественно?
Обсуждалась ли возможность височного артериита? Есть ли как фон симтомокомлекс ревматической полимиалгии?

[Sonar]

Антинуклеарный ф-р - отриц. Про кардиолипиновые At - не уверен, у меня в "черновике" записей про это нет. ЦРБ _количественно_ - не проходили точно.

Сообщение от STc

... Обсуждалась ли возможность ... Есть ли как фон симтомокомлекс ...

Насчет полимиалгии - периодически появляется слабость и разбитость, как правило, ассоциируется с головными болями. Но полимиалгия это или проявления миелопатии (вычитал, что поражаются и периферические отделы) - да, мне бы тоже хотелось задать вопрос. Пока продолжаются блуждания по узким специалистам.
Самое удивительное - человеку уже рекомендована инвалидность, указано наличие признаков стойкой утраты трудоспособности, но ... нет ни полного диагноза, ни базовой терапии, ни понимания больным и его родственниками что же все-таки происходит и что с этим делать ... Я писал уже - прошли курс антибиотиков, но вот нет, кто-то насоветовал, что, мол, одного курса мало да и антибиотик "посильнее" надо ...

[STc]

Миелопатия? Не думаю.

Обячные жалобы там такие:

Скованность и боли, как правило глубокие, нарастают постепенно и носят симметричный характер. РПМ обычно поражает более чем одну область (шея, плечевой или тазовый пояс), однако не исключены внезапное начало заболевания или одностороннее поражение в раннем периоде болезни, которое затем распространяется симметрично на противоположную сторону.
• Часто вначале поражается плечевой пояс. Пациент нередко указывает на участок, в котором боли наиболее выражены.
• Сильный болевой синдром ограничивает подвижность пациента; резко выражена скованность.
• Пациенты иногда жалуются на мышечную слабость вследствие болей и скованности.

В личку отправил ссылку про полимиалгию почитать. Она тесна ассоциирована с височным артериитом, а последний может описанные головные жалобы давать.

[Sonar]

Сообщение от STc

В личку отправил ссылку.

Спасибо, получил - почитал. Ответил там же.