Загадочная пациентка

[Gilarov]

Пациентка 47 лет с жалобами на одышку при умеренной физ. нагрузке. Эпизодов болей в грудной клетке не описывает. Одышка появилась 2 года назад и постепенно нарастала. Сосотояние удовлетворительное. Отеков нет. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 74/мин, АД 120/60 мм Hg. Систолический шум на верхушке. В легких хрипов нет.
ЭКГ:[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

По сравнению с ЭКГ от 2000 г. - без динамики.

Протокол Эхо:
Диаметр аорты = 3,4 см (норма до 3.7 см).
Размер левого предсердия = 5,1 см (норма до 4.0 см), объем = 162 мл (норма до 65 мл). КДР = 5,6 см (норма до 5.6 см).
МЖП = 1,15 см, ЗСЛЖ = 1,15 см (норма до 1,1 см).
КДО = 124 мл, КСО = 92 мл. ФВ 28%.
Локальная сократимость левого желудочка нарушена: гипо-акинезия баз. передне-перегородочного, акинезия средн. передне-перегородочного, акинезия верх. перегородочного, гипо-акинезия баз. переднего, акинезия средн. переднего, акинезия верх. переднего, акинезия верх. бокового, акинезия верх. заднего, гипо-акинезия баз. задне-перегородочного, гипо-акинезия средн. задне-перегородочного сегментов.
Митральный клапан: створки не уплотнены, подвижность створок не ограничена. Регургитация III ст. Трансмитральный поток Е = 51 см/с, А = 38 см/с. Е/А = 1,34.
Признаки легочной гипертензии. СДЛА 65 мм рт. ст. Нижняя полая вена не расширена, на вдохе спадается менее чем на 50%.
Заключение: Симметричная гипертрофия левого желудочка, нарушение их локальной сократимости со значительным снижением глобальной сократимости. Нарушение диастолы II типа, (III степ.). Относительная недостаточность митрального клапана вследствие растяжения кольца. Выраженная дилатация левого предсердия. Признаки легочной гипертензии.

Картиночка (изображение перевернуто - МЖП справа, боковая стенка - слева):

[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

Какие идеи? Можем провести практически любое исследование. Какое Вам нужно?

[Rodionov]

Первая идея на счет ГКМП

[zoe_zoe]

Сообщение от rodionov

ГКМП

ДКМП?

[Gilarov]

Сообщение от zoe_zoe

ДКМП?

Где же "Д", Зоя Васильевна? КДР 56 мм...
А для ГКМП, Антон Владимирович, не характерна ФВ 28%...

[Rodionov]

Неужели, Р ?

[alex_md]

So, we have a patient with dilated cardiomyopathy. Standard work up includes angiogram to look for CAD as a cause and also look for other causes. I suggest the following

1. Cath
2. R/o other secondary causes for DCMP (CBC, TSH, Ferritin, look for reasons for high output (shunts, Pegets, severe anemia), any clinical suspition for amyloid (look at her tongue and U/A), Hx of ETHO abuse, exposure to radiation, rubomycin and alike (Hx of lymphomas)
3. Recent viral ilnesess (viral antibody titers), hx of recent pregnancy. Consider RV biopsy and or cardiac MRI.
4. If everything is negative put on transplant list and start treatment with ACE, b-block, aldacton, Lasix +/- Dig, put AICD now. Do a TDI with at least 2 segment traicing end evaluate for double chamber pacing.

[Rozinn]

На эхоКГ - признаки рестриктивной КМП, причиной которой могут быть амилоидоз, гемохроматоз и другие болезни накопления. Хотя гемосидероз без поражения лёгких, без кровохарканья маловероятен. Для исключения амилоидоза - поискать поражения других органов, при необходимости сделать биопсию десны, слизистой прямой кишки, существует методика радиоизотопной диагностики амилоидоза сердца, МРТ миокарда. Решающим методом верификации будет эндомиокардиальная биопсия.

[Gilarov]

Уважаемый Александр!

Судя по данным Эхо, у пациентки нет дилатации желудочков, следовательно и нет дилатационной КМП. Скорее, есть рестриктивная. Но для нее нехарактерно снижение ФВ и зоны гипокинеза. Речь о недавних болезнях, опять же не идет, ибо ЭКГ такая 6 лет минимум, а одышка - 2 года.
Уважаемый Rozinn!

Амилоидоз все же выглядит на Эхо по другому (миокард "светится"). Для гемохроматоза характерны поражения других органов, изменения уровня железа и ферритина, а их нет. Есть еще саркоидоз... Но против него говорят следующие вещи: нет поражения легких, давность изменений ЭКГ - 6 лет, а саркоидные гранулемы такого размера быстро приводят к смерти.

Для исключения перенесенного ИМ сделали сцинти (скажу сразу, помогло мало)
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

Включение индикатора в миокард левого желудочка с выражено неравномерным распределением.
Полость желудочка не расширена. Визуальные признаки гипертрофии миокарда не выражены. Массивная зона выраженной гипоаккумуляции индикатора (дефекты перфузии) передне-перегородочной локализации. Заключение: признаки очагового (рубцового) поражения миокарда.
Неужели все таки рубец?
Делаем коронарографию...
Ствол левой коронарной артерии интактный. Ветви левой коронарной артерии проходимы, видимых стенотических изменений нет. Правая коронарная артерия без признаков стенозирования.
Нет поражения коронарных артерий. И скорость кровотока нормальная (т.е. дистальное русло не поражено).

[zoe_zoe]

Что у дамы в анамнезе: травмы, лучевое лечение? Перикард на ЭХОКГ чем примечателен? А б\х? И почему в 2000 снимали ЭКГ, более ранние есть пленки? Семейный анамнез?

[alex_md]

Normal coronaries, multiple perfusion defects without significant reperfusion. can be caused by

Loeffler disease, hemochromatosis, amyloidosis, sarcoidosis, scleroderma, carcinoid, glycogen storage disease, radiation, metastatic malignancy, athracycline toxicity

At this point because the dx is not clear I would recommend a biopsy. If you have it I would also consider MRI.

[Gilarov]

Уважаемая Зоя Васильевна!
Травм и лучей в анамнезе нет. Перикард ничем не примечателен. ЭКГ сняли просто так, других пленок нет.
Уважаемый Александр!
МРТ имеется (хотя и не у нас)
Вот она.
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]


Отмечается диффузное снижение сократимости миокарда левого желудочка. Зон локального акинеза не выявлено. Обращает на себя внимание слой мышечных
трабекул, который располагается вдоль боковой стенки левого желудочка, образуя
глубокие лакуны (некомпактный миокард).
При исследовании с контрастным усилением в отсроченную фазу отмечается
снижение накопления контрастного препарата (на 2/3 толщины миокарда) в
межжелудочковой перегородке (преимущественно со стороны правого желудочка) с
переходом на миокард правого желудочка; в среднем сегменте нижней стенки;
передней стенке (кроме базального сегмента). Данный вид контрастирования не
соответствует картине перенесенного ранее инфаркта миокарда, и более характерен
для перенесенного миокардита. В полости левого предсердия определяется
низкоинтенсивный турбулентный поток митральной регургитации.
Таким образом, у пациентки имеется некомпактный миокард, который может объяснять и
рестриктивную гемодинамику, и гипокинез стенки, и снижение ФВ. Миокардитоподобные изменения,
также могут быть следствием этой неклассифицированной кардиомиопатии.

[zoe_zoe]

А что у нее на холтере?

[alex_md]

Сообщение от zoe_zoe

А что у нее на холтере?

What difference does it make now? She still needs an AICD now and a new heart as soon as possible.
So the diagnosis you think was noncompaction cardiomyopathy? I saw it once on the echo.

[Hypericum]

Михаил Юрьевич, я соглашусь с zoe_zoe. Даже если сейчас нет расширения полостей - оно появится. У нас такие пациенты были. Дело идет к ДКМП. А причину можно попробовать поискать (но очень сложно сделать), тем более что признаки миокардита вы уже нашли. Так что я бы поставил "Воспалительную КМП", которая потом закончится ДКМП.

[Gilarov]

На холтере - Средняя ЧСС 52 уд/мин. Зарегистрированы также: 31 одиночная полиморфная желудочковая экстрасистола, в том числе вставочные, 101 одиночная суправентрикулярная экстрасистола, 26 супр. куплетов, 1 суправентрикулярный триплет с абберацией проведения на желудочки, 3 супр. триплета, 1 короткий (4 цикла) эпизод ускоренного предсердного ритма с ЧСС 93 в минуту.
ST-T: без диагностически значимой динамики. Насчет нвого сердца, уважаемый Александр, у нее пока нет показаний. ИКД - наверное, да, но в России бесплатно ей не поставят, а платно - она не сможет. Мы действительно думаем, что это - некомпактный миокард. По крайней мере, все в него укладывается: рестрикция, гипокинезы, снижение ФВ. И даже митральная регургитация. Был или не был миокардит - сие науке неизвестно и, наверное, известно не будет. Описаний этого недуга немного, но описаны случаи и относительно благоприятного течения (выявлен в 74 года впервые).
Уважаемый Вячеслав Вячеславович!
Дело, получается, идет уже 6 лет, судя по ЭКГ. А она по сию пору не расползлась полостями. Что такое воспалительная КМП, я не знаю, скажу честно. А некомпактный миокард - вот он, его видно.