Вопросы по синдрому Маршалла

[lostra]

Добрый вечер, уважаемые доктора.
Очень нуждаюсь в Вашем опыте)))
Про синдром PFAPA читала, нужен больше совет и опыт людей, которые с ним встречались часто.
Возможен ли перерыв в цикличности заболевания около 2х-3х месяцев?

[luidhen]

Сообщение от lostra

Возможен ли перерыв в цикличности заболевания около 2х-3х месяцев?

"Синдром Маршалла отличается четкой периодичностью возникновения приступов высокой лихорадки, которые повторяются с большой регулярностью - чаще всего каждые 3-7 недель.
Реже интервалы составляют 2 или более 7 недель. По данным авторов синдрома [7], средний интервал между приступами в начале заболевания составляет 28,2 дня, в год больной переносит в среднем 11,5 приступов. Указываются и более длительные интервалы:, по данным 30 наблюдений [6], они составляют - 3,2 +/- 2,4 месяца, по данным французских авторов [3] – 66 дней. В нашей серии наблюдений интервалы составляли в среднем около 1 месяца, реже 2-3 месяца. Различия в длительности свободного интервала вероятно связаны и с тем, что со временем они имеют тенденцию удлиняться".

Если чем-то поможет:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[eduardshraibman]

синдром Маршалла- PFAPA-доброкачественном заболевании протекающе неск. лет с периодическими каждые 3-6 нед.с подьемом температуры, ангиной/фарингитом, увеличением лимфоузлов и стоматитом).Неплохая статья на русском:

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[lostra]

Спасибо за ответы. Но все это я тоже читала.
Вопрос к чему: есть пациент возрастом 4 года. На протяжении последних полутора лет у него возникают каждые 6 недель фебрилитет, шейный лимфаденит, фарингит. Но во всей симптоматике смущает 2 эпизода перерыва цикличности в 2 и потом 3 месяца.
Пробно дать преднизолон пока не пробовали.

[SergDoc]

1. Бывают перерывы в циклах
2. Болезнь ведь проходить сама, и я не думаю что просто раз - и "отвалилось" - с нарушения цикличности, видимо, и должно начинаться
3. Укол ГКС может послужить для дифдиагноза, если пфапа - температура снижается тут же и на этом, нередко, обрывается цикл. Подумайте, я бы кольнул.

ЗЫ знаю лишь одного такого ребенка, Маршалл только начинает (вроде бы) угасать. Опыта мало.

[lostra]

Спасибо за мнение.
Пока я тоже останавливаюсь на эмпирической терапии. Правда, судя по публикациям, лучше дать per os.

[eduardshraibman]

Мы даем стероиды per os : менее травматично и эффект примерно то тоже,как и от в/м,так как больше зависит от дозы, чем способа введения

[elena__K]

Подскажите,как высчитать дозу гидрокортизона для внутримышечного введения эквивалентную 60 мг преднизолона для дифдиагностики синдрома Маршала.

[eduardshraibman]

240 мг. Только для какого веса ребенка вы рассчитали 60 мг преднизолона?Доза довольно таки большая

[elena__K]

На вес 60 кг.Это для него http://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=210255 ,вдруг 16-17 октября все повториться.Я помню,что возраст не подходит,хотя встречала в некоторых источниках,что есть единичные случаи этого синдрома у взрослых.Источники,конечно не ЭВМ.

[elena__K]

В 1 ампуле гидрокортизона 50 мг(2мл), надо 5 ампул
Рекомендуемая дозировка ,способная оборвать приступ 0,5-2 мг\кг преднизолона,большая разница между 60 и 30 мг,а если 2мг\кг,то надо 120 мг преднизолона,которой эквавалентно 480 мг гидрокортизона ,т.е. 10 ампул...
Я даже вспотела...,думала считать разучилась,на калькуляторе проверила.
Синдром,конечно встречается в более младшем возрасте,но все равно,ребенку с массой тела 30 кг нужно ввести 240мг гидрокортизона(5 ампул),если ориентироваться на 2мг\кг преднизолона.

[eduardshraibman]

более 60 мг преднизолона(240 гидрокортизона) не давайте, даже если он еще прибавит в весе.Обычно даже взрослым и подросткам редко дают больше 60 мг.Не пойму, почему предпочитаете в уколах.У подростков и детей с таким весом не надо уже считать мг/кг,смотрите взрослые дозировки

[elena__K]

Сообщение от eduardshraibman

У подростков и детей с таким весом не надо уже считать мг/кг,смотрите взрослые дозировки

Вот он правильный ответ!Конечно же нужна взрослая дозировка!14,5 лет,рост 175,вес 60.Спасибо!
Таблетированные препараты этой группы сложно найти.Я звонила в справочную аптек,есть только на другом конце города,километров 80.
Но когда разобралась,что нужно ввести 10 кубов,готова отказаться от идеи в\м введения.

[eduardshraibman]

10 мл в/м-слишком большой объем, надо делить на 2 укола.Можно гидрокортизон сделать в/в, если нет таблетированых форм преднизолона.Узнайте, может есть в аптеке дексаметазон в ампулах .У нас ампулы 4 мг=1 мл.60 мг преднизолона=9 мг дексаметазона .В принципе, можно ограничится 2 ампулами-2мл(примерно 58.1 мг преднизолона)

[elena__K]

Спасибо,дексаметазон есть в аптеке,я маме брала,точно дозировку уточню завтра.Я с "нашей" ангиной с ног свалилась,о работе,видимо зря задумывалась.
Сегодня поехала в лабораторию за ответом ОАМ,а его нет...И в журнале не зарегистрирован...И не только я ответа не нашла.Были еще "жертвы".Потеряли банку с мочой.В пятницу поеду результат посева мазка из зева забирать,заодно и мочу отвезу,может повезет.