Казусы свертологии: инфаркт миокарда у пациентки с гипофибриногенемией

[Dr.Vad]

Сей случай решил запостить в кардиологию, как пример парадоксов гемостаза: у нестарых пациентов с а-/гипофибриногенемией кроме типичного риска кровотечения, что вполне обьяснимо, бывают случаи артериального тромбоза, что слабо укладывается в иерархию представлений о том, как функционирует гемостаз. В полном тексте, что свободно доступен, имеется также и обзор всех предыдущих кейсов, а также вероятное обьяснение сему феномену - при нормальном уровне фибриногена в крови образующийся тромбин адсорбируется/инактивируется на фибриновых волокнах (посему ранее фибрин называли антитромбин I), в его отсутствие избыток образующегося тромбина активирует тромбоциты, образуя большие тромбоцитарные аггрегаты-тромбы... антикоагулянтная/тромболитическая терапия не показана ввиду высокого риска кровотечения, а вот антитромбоцитарная терапия порой применяется успешно...

Acute myocardial infarction in a patient with hypofibrinogenemia: a case report

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[mimoshla]

тромбоцитемия
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

тромбоцитемия у молодого человека (21 г) - A. Derks and M.H. Bloemer. Essential thrombocythaemia as cause of myocardial infarction. Neth Heart J. 2001; 9(9): 383–385.

[Dr.Vad]

Спасибо, коллега, за интересный кейс... к казуистике его сложно отнести, так как тромбоцитемия - известный фактор риска тромбоза, в том числе и артериального, хотя инфаркты миокарда относительно редки - всего 17 случаев из 79 всех артериальных нефатальных тромбозов, которые развились среди 891 пациентов с тромбоцитемией (частота 2.6 на 1000 пациентов в год):

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

у пациентки были следующие факторы риска тромбоза: гипертония (HR = 1.9), наличие JAK2V617F мутации (HR = 2.6), число тромбоцитов менее 1000 (HR = 2.5)

Blood. 2011 Jun 2;117(22):5857-9. Risk factors for arterial and venous thrombosis in WHO-defined essential thrombocythemia: an international study of 891 patients.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[mimoshla]

Да, Вадим Валерьевич, конечно, риск тромбоза при тромбоцитемии известен, но ОИМ редки.
Поэтому у меня есть некоторые сомнения по поводу тех немногочисленных публикаций, которые освещают роль реологии крови в развитии ОИМ.
Основной посыл сомнения: "После не есть вследствие".

Не вполне по теме, но, например, ОИМ после введения иммуноглобулина
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Ремарка: тромбоцитопения 111.

И прочие "инфаркты" (совсем уже отклонилась от темы) типа от укуса многоножек
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Gilarov]

А каков механизм протромбогенного эффекта тромбоцитопении и ниже какого кол-ва тромбоцитов этот риск повышается?

[Dr.Vad]

Вернее будет сказать не "тромбоцитопении", а относительно невысокого/умеренного тромбоцитоза: 500<умеренный<1000<высокий<1500<гипертромбоцитоз. Когда тромбоцитов переваливает за тысячу их способность к агрегации теряется из-за приобретенного дефицита фактора фон Виллебранда:

...At increasing platelet counts from <1000 to >1000 x 10 (9)/L, the thrombotic condition changes into an overt spontaneous bleeding tendency as a result of a functional vWF deficiency that is caused by proteolysis of large vWF multimers. This is consistent with acquired type 2 von Willebrand syndrome (AvWS). AvWS is reversible by reduction of the platelet count to normal...

Semin Thromb Hemost. 2006 Sep;32(6):589-604.
The paradox of platelet activation and impaired function: platelet-von Willebrand factor interactions, and the etiology of thrombotic and hemorrhagic manifestations in essential thrombocythemia and polycythemia vera.

Этот феномен похоже и обеспечивает защиту от тромбоза...