еще одна причина коронарных эктазий и аневризм

[mizin1]

Уважаемые коллеги, на форумах уже демонстрировались и обсуждались аневризиы и эктазии коронарных артерий различной этиологии. Позвольте представить вам случай, как нам кажется, связанный с врожденным пороком.
Молодой человек 21 года поступил недавно в нашу клинику с жалобами на головные боли, периодические носовые кровотечения постоянное повышенное АД до 160ммртст. С рождения (житель ХМАО) наблюдается в различных клиниках с диагнозом ВПС (гипоплазия восходящего отдела и дуги аорты, коарктация аорты). В 18 лет выполнена операция - истмопластика перешейка аорты синтетической заплатой. Из выписки - диаметр перешейка аорты до операции 8мм, градиент 120ммртст. После операции через несколько месяцев градиент давления 85ммртст, впервые описывается дилятация коронарных артерий.
5 дней назад пациенту выполнили аортографию, коронарографию, манометрию от ЛЖ до нисходящей аорты: суммарный градиент Рсист от корня аорты до нисхоящей аорты тотчас дистальнее перешейка 90ммртст, аневризматическое расширение ПНА и ПКА в проксимальных отделах до 12мм, гипоплазия восходящего отдела и дуги аорты с вовлечением устьев БЦС и левой ОСА. Посмотрели амер рекомендации по ведению ВПС (надклапанные стенозы аорты) у взрослых от 2008; обследуем по схеме - стресс-тест на ишемию миокарда, исключаем стенозы легочных и почечных артерий.

[IMG][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][/IMG]
[IMG][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][/IMG]
[IMG][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][/IMG]
[IMG][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][/IMG]

Что делать дальше? Куда лучше направить? Какой прогноз радикальной хирургической операции в клинике с опытом выполнения подобных вмешательств?

С уважением, Мизин А.

[Abugov]

Очень интересный случай, спасибо Алексей!
Согласен, что коронарные аневризмы, скорее всего, врождённые. Хотя, полностью исключить наличие 2-х болезней (Кавасаки+ВПС) тоже нельзя. На фоне гипоплазии дуги, синусы аорты кажутся очень расширенными. По градиенту, представляется, что больному надо менять дугу аорты. Очень напрягает проведённая операция. Синтетическая заплата при коарктации - одна из наиболее частых причин аневризмы перешейка.
Отдельный вопрос, что делать с коронарными артериями. По-видимому, поступить по указивкам для болезни Кавасаки: при отсутствии симптомов ишемии и стенозов мест входа-выхода из аневризм - наблюдать. Хотя, вероятная третья операция, уже на коронарных артериях, будет очень сложной. Тем не менее, трудно представить себе профилактическую операцию АКШ.
Я бы показал больного Белову, думаю, что он возьмётся. Единственное что, надо чётко определиться с необходимостью операции. Лично мне, она кажется целесообразной. Но это ИМХО. Давайте обсудим.

[mizin1]

Сообщение от Abugov

Отдельный вопрос, что делать с коронарными артериями. По-видимому, поступить по указивкам для болезни Кавасаки: при отсутствии симптомов ишемии и стенозов мест входа-выхода из аневризм - наблюдать. Хотя, вероятная третья операция, уже на коронарных артериях, будет очень сложной. Тем не менее, трудно представить себе профилактическую операцию АКШ.
Я бы показал больного Белову, думаю, что он возьмётся. Единственное что, надо чётко определиться с необходимостью операции. Лично мне, она кажется целесообразной. Но это ИМХО. Давайте обсудим.

Спасибо. Постараемся проконсультроваться в ближайшее время с проф. Беловым по телемедицине. Вчера сделали нагрузочный тест - ишемии миокарда не выявлено. А что вы думаете по поводу стентирования аорты и ее ветвей. Чисто гипотетически. Стентируют же инфантильные типы коарктаций.

С уважением Мизин А.

[Pankov]

Полностью согласен с Сергеем Александровичем. Насчет стентирования - ИМХО, не та локализация, ветви дуги аорты будут компрометироваться.
Про стентирование инфантильных коарктаций - кстати, в прошлом году на форуме был интересный случай, меня еще разругали за чрезмерно агрессивный подход:
http://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=51168

[mizin1]

Сообщение от Abugov

Единственное что, надо чётко определиться с необходимостью операции. Лично мне, она кажется целесообразной. Но это ИМХО. Давайте обсудим.

Согласно рекомендациям операция показана:
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD.
6.11. Management Strategies for
Supravalvular Left Ventricular Outflow Tract
6.11.1. Recommendations for Interventional
and Surgical Therapy
CLASS I
1. Operative intervention should be performed for patients with
supravalvular LVOT obstruction (discrete or diffuse) with symptoms
(ie, angina, dyspnea, or syncope) and/or mean gradient
greater than 50 mm Hg or peak instantaneous gradient by
Doppler echocardiography greater than 70 mm Hg. (Level of
Evidence: B)
2. Surgical repair is recommended for adults with lesser degrees
of supravalvular LVOT obstruction and the following indications:
a. Symptoms (ie, angina, dyspnea, or syncope). (Level of
Evidence: B)
b. LV hypertrophy. (Level of Evidence: C)
c. Desire for greater degrees of exercise or a planned pregnancy.
(Level of Evidence: C)
d. LV systolic dysfunction. (Level of Evidence: C)

Интервенции предлагаются только для коронарных обструкций. Однако в определении - supravalvular LVOT obstruction (discrete or diffuse) - не уточняется степень diffuse. Возможно это имеет значение для прогноза хирургической коррекции порока. Кажется операции по замене аорты в сосудистой хирургии сопровождаются самой высокой летальностью. Если вероятность серьезных осложнений при такой диффузности, как у этого пациента, высока, то возможно имеет смысл рассмотреть вариант стентирования аорты. Например:
1.Стентирования восходящего отдела только + устья БЦС и левой ОСА.
2.Стентирования всего гипоплазированного участка + устья БЦС и левой ОСА.
3.Стентирование оптимальным диаметром стента или стентом меньшего диаметра с отсроченной редилятацией.
4.какие-то другие варианты.

Я посмотрел обсуждение на форуме ФМД нисходящей аорты. Возможно мы преувеличиваем риски по разрыву сосуда. В практике эндоваскулярного хирурга такие случаи единичные на многие сотни ангиопластик. Я не призываю стентировать любые поражения. Я предлагаю обсудить.

Мизин Алексей.