|
#1
31.03.2023, 13:41
|
||||
|
||||
|
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
Клинические подходы к врожденному (первичному) синдрому удлиненного QT [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] (Krahn AD, et al. J Am Coll Cardiol EP. 2022;8(5):687–706) Измерение и нормы. Простейшее измерение QT, если ЧСС между 65 и 90. Интервал QT должен быть меньше половины предшествующего интервала R-R. [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] На рисунках RR показан не совсем правильно, т.к. оценивать нужно предшествующий интервал RR. Измерение интервала QT и его корректировка по ЧСС, полу и удлинению QRS - большая проблема в электрокардиографии. Проблемы: А. Определить конец зубца Т часто сложно, а иногда невозможно. При возникновении сложностей с оценкой окончания QT: 1. Если зубец T и зубец U накладываются друг на друга или не могут быть разделены [зубец/волна U не входит в интервал QT], рекомендуется измерять интервал QT в отведениях, не показывающих зубцы U, часто в aVR и aVL, или удлинять наклон зубца T, рисуя касательную к самой крутой части спуска, пока она не пересечет сегмент TP (или базовую линию). Следует признать, что определение окончания зубца T таким образом может привести к недооценке интервала QT. [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] 2. Касательная техника (на рисунке ниже слева): конец зубца Т — это точка, где касательная к самой крутой точке терминального отдела зубца Т пересекается с изоэлектрической базовой линией. Пороговая техника (на рисунке ниже справа): окончанием зубца Т является пересечение терминального отдела зубца Т с изоэлектрической базовой линией; когда он прерывается зубцом U, он определяется как надир между зубцами Т и U (цитируется по Krahn AD, et al. J Am Coll Cardiol EP. 2022;8(5):687–706). Следует признать, что определение окончания зубца T таким образом так же может привести к недооценке интервала QT. [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] 3. Множества синхронных во времени отведений ЭКГ могут быть дополнительным помощником для облегчения измерения интервала QT и проверки начальной и конечной точек интервала QT. [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] Б. Выбор подходящего отведения (отведений), в котором следует измерять интервал QT. При измерении интервала QT в отдельных отведениях следует использовать отведение с самым длинным интервалом QT. Обычно это V2 или V3. Отведение с самым ранним началом комплекса QRS может отличаться от отведения с самым поздним окончанием зубца T. Измерение истинной продолжительности интервала QT на ЭКГ иногда требует одновременного исследования всех отведений для определения самой ранней и самой поздней реперных точек. В. Корректировка интервала QT при широком комплексе QRS и в зависимости от пола и частоты сердечных сокращений (ЧСС): 1. Широкий QRS. При нарушениях внутрижелудочковой проводимости расширяется комплекс QRS, что может приводить к ошибочным измерениям QT и выводам об удлинении QT. В таких случаях можно использовать интервал JT и стандарты, которые установлены специально для этого интервала. [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] 2. Пол. Многие исследования показали, что интервал QT длиннее у женщин молодого и среднего возраста, чем у мужчин. Женщины, как правило, считаются более склонными к злокачественным аритмиям при LQTS, чем мужчины. Гендерные различия проявляются в подростковом возрасте, когда у мальчиков укорачивается скорректированный по частоте интервал QT, возможно, из-за влияния тестостерона, а у девочек он практически не изменяется. Гендерная разница в различных исследованиях варьируется от 6 до 10 мс в старших возрастных группах и от 12 до 15 мс у молодых людей. Гендерная разница интервала QT становится незначительной после 40 лет и практически исчезает у пожилых мужчин и женщин. Следующие нормальные пределы предлагаются в качестве практического компромисса для оценки удлинения и укорочения интервала QT у взрослых мужчин и женщин: удлиненный интервал QT: женщины, 470 мс или более; мужчины, более 450 мс; и укороченный QT: женщины и мужчины, 390 мс или короче. 3. ЧСС. Было предложено много формул для корректировки интервала QT по частоте. Наиболее широко используется формула, полученная Базеттом (англ. Henry Cuthbert Bazett; 1885–1950) в 1920 г. на основе измеренных интервалов QT у 39 молодых людей. Эта процедура корректировки делит измеренный интервал QT на квадратный корень из интервала RR (предшествующего QT), чтобы получить значение, скорректированное по ЧCC. В формуле, предложенной Фридериком (или Фридерисией, датский: Louis Sigurd Fridericia; 1881—1947) также в 1920 г., используется кубический корень из RR. Формула Базетта имеет сильную положительную остаточную корреляцию, а формула Фридерика имеет отрицательную корреляцию с ЧСС, и скорректированные значения интервала QT могут быть существенно ошибочными, особенно когда ЧСС высока. [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] QT в миллисекундах, RR в секундах, RR измеряется предшествующий QT. Формулы конца 20 века для корректировки интервала QT в виде линейной или степенной функции ЧД или частоты сердечных сокращений для взрослых и для детей эффективно устраняют зависимость скорректированного интервала QT от частоты, и они явно предпочтительнее формул Базетта и Фридерисии. Для коррекции ЧСС при измерении QT рекомендуется использовать функции линейной регрессии (Саги / Sagie [Alexander Sagie, родился в 1954], иначе Фрамингемской) 1992 года, а не формулу Базетта, и чтобы метод, используемый для коррекции частоты, был указан в отчетах по анализу ЭКГ. Наиболее точная формула для коррекции QT по ЧСС – формула линейной регрессии (Саги или Фрамингемская): QTlc: = QT + 0.154 (1 - RR) Формула для коррекции при использовании JT: JTc = QTc – QRS + 3 ms Коррекцию частоты интервала QT не следует предпринимать, когда вариабельность интервала RR велика, как это часто бывает при фибрилляции предсердий, или когда идентификация конца зубца Т ненадежна. По формулам коррекции существует важное но: [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] Компьютерный анализатор ЭКГ может выдавать в заключении разные варианты коррекции QT. Буковка после означает формулу расчета. Формула линейной регрессии точнее измеряет QTc при ЧСС вне диапазона 55-80, НО для нее мало или вообще нет накопленных данных (исследований) по трактовке, особенно применительно к прогнозу (!). Т.е. для выводов по влиянию на прогноз, включая лечение, нужно поглядывать и на расчеты по Базетту, включая накопленный багаж знаний применительно к разным формулам. Ручной или компьютерный? Обязательна ручная перпроверка (начало, окончание) всех компьютерных измерений, в т.ч. на Холтере. Но ручное измерение тоже не идеально: если посадить несколько измеряльщиков – тоже будет много ошибок (в таких случаях компьютер даже выигрывает – более стабильные и повторяемые измерения). [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] Несмотря на то, что риск внезапной смерти возрастает с увеличением продолжительности интервала QT, существует важное перекрытие диапазонов QT для здоровых нормальных людей и людей с генетическими отклонениями [риск возрастает от QT больше 430 мс, а норма заканчивается на 450 мс у мужчин и 470 мс у женщин]. FDA для фармацевтической промышленности рекомендуют сообщать о 3-х уровнях тяжести для корригированного по ЧСС интервала QT при рассмотрении возможных эффектов удлинения интервала QT из-за лекарств: менее 350 мс, более 480 мс и более 500 мс. (с) При цитировании просьба ссылаться на автора: Корзун А.И., QT, 2023. |
|
#2
31.03.2023, 13:48
|
||||
|
||||
|
Классификация.
По клиническому течению. 1. изолированное удлинение интервала QT (40%); 2. синкопе с удлинением интервала QT (38%); 3. синкопе без удлинения интервала QT (11%); 4. скрытая форма – «немое», латентное течение (11%), которая предполагает наличие высокого риска синкопе и ВСС без каких либо очевидных фенотипических проявлений заболевания (т.е. нет удлинения QT на ЭКГ). Последний можно с высокой вероятностью диагностировать только ретроспективно, после внезапной смерти родственников пробанда, считавшихся ранее практически здоровыми. По этиологии. 1. Первичный (врожденный, генетический). 2. Вторичный, т.е. обусловленный факторами, удлиняющими QT. По генотипам (первичный), с указанием частоты встречаемости. [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] 80-90% приходится на первые 3 генетические варианта синдрома. |
|
#3
31.03.2023, 13:49
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Клинические факторы (вторичное удлинение QT или утяжеление врожденного синдрома), связанные с удлинением QTc и/или Пируэтной тахикардией (TdP)
В таблицах жирным шрифтом выделены клинические факторы, которые не только удлиняют QT, но еще и имеют связь с возникновением пируэтной тахикардии (TdP) Таблица обновлена в мае 2024 (добавлена склеродермия). ВЕГЕТАТИВНАЯ (АВТОНОМНАЯ) НЕРВНАЯ СИСТЕМА (СИМПАТИКА И ПАРАСИМПАТИКА)
СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЭЛЕКТРОЛИТНЫЕ РАССТРОЙСТВА
ЭНДОКРИННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЭКЗОГЕННЫЕ ЭФФЕКТЫ
ОБЩЕКЛИНИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ
АУТОИММУННЫЕ И ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ/ПРОЦЕССЫ
РАЗНОЕ
Источник: [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] и собственные данные. |
|
#4
31.03.2023, 17:20
|
||||||||||||||||||||||||||||
|
||||||||||||||||||||||||||||
|
Особенности ЭКГ (паттерны)
Паттерны QT и ST-T сильно различаются у разных генотипов LQTS. Zhang L и коллеги (Circulation. 2000;102:2849–55) описали 10 различных паттернов ST-T в первых 3 генотипах синдрома (4 в LQT1, 4 в LQT2 и 2 в LQT3), и эти паттерны присутствовали у большинства пациентов с генотипом LQTS. [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] LQT1 паттерны: а. Инфантильный тип ST-T. b. Широкий зубец Т. c. Нормальный зубец Т. d. Позднее начало нормального зубца Т. [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] LQT2 паттерны: а. Явный раздвоенный зубец Т b. Минимально раздвоенный зубец Т со вторым компонентом на вершине зубца Т в конечностных и прекардиальных отведениях. c. Минимально раздвоенный зубец Т со вторым компонентом на нисходящем склоне зубца Т, лучше всего виден в нижних и средних прекардиальных отведениях. d. Низкоамплитудный раздвоенный зубец Т со вторым компонентом, слитым с зубцом U. [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] LQT3 паттерны: а. Пиковый/двухфазный зубец Т с поздним началом. b. Асимметричный пик зубца T. Чувствительность и специфичность идентификации генотипа кардиологами по ЭКГ
При LQT3 паттерн высоко специфичен, правда, при не очень высокой чувствительности. Иными словами определение типа LQTS по ЭКГ сопряжено с высокой вероятностью ошибки и не должно быть решающим в диагностике. |
|
#5
14.05.2024, 16:11
|
||||
|
||||
|
Врачи, которые занимались изучением QT:
Henry Cuthbert Bazett; 1885–1950 Профессор физиологии Пенсильванского университета [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] Louis Sigurd Fridericia; 1881—1947 Профессор гигиены, Дания [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] Alexander Sagie; родился в 1954 С 1994 Медицинский центр Рабина, электрокардиография, директор эхолаборатории и клапанной клиники; С 2002 Профессор Медицинского центра Эдит Вольфсон, Тель-Авив, Израиль [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] Peter J. Schwartz; родился в ?? Профессор и заведующий кафедрой кардиологии Университета Павии; директор Школы кардиологии и директор отделения кардиологии факультета молекулярной медицины того же университета; руководитель отделения коронарной терапии в клинике Фонда IRCCS, Сан-Маттео, Павия (Италия); экстраординарный профессор внутренней медицины в Стелленбосском университете Председатель и сопредседатель Рабочей группы по аритмиям Европейского общества кардиологов в 1988-1992 годах [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] Братья Бругада слева направо: Хосеп (р. 1958), Рамон (р. 1966) и Педро (р. 1952) [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] Педро Бругада изучал медицину в Барселонском университете с 1969 по 1975 год, затем работал в различных испанских больницах. С 1979 по 1980 год он провел исследовательскую стажировку в Лимбургском университете, а в 1982 году получил степень доктора философии в области кардиологической электрофизиологии. С 1982 по 1990 год он возглавлял Лабораторию клинической электрофизиологии Маастрихтской университетской больницы, а с 1988 по 1990 год он также был заведующим отделением ишемической болезни сердца в том же учреждении. В 1991 году Бругада переехал в Аалст, где до 2006 года возглавлял отдел электрофизиологии в Онзе-Ливе-Врувзикенхейсе. С 2006 года он возглавляет Центр управления сердечным ритмом UZ в Брюсселе. Хосеп Бругада изучал медицину в Барселонском университете до 1982 года, после чего получил докторскую степень в 1987 году. После пребывания в Университете Монпелье с 1988 по 1991 год он работал профессором кафедры физиологии Лимбургского университета (Маастрихт). В 1997 году Бругада стал доцентом Барселонского университета, а с 2009 года - профессором. С 2007 по 2009 год он был президентом Европейской ассоциации сердечного ритма Европейского общества кардиологов. В 1992 году братья Педро и Хосеп Бругада описали восемь пациентов, которые были успешно реанимированы после остановки сердца, и все они показали особую форму блокады правой ножки пучка Гиса на ЭКГ, но в остальном не имели никаких признаков органического заболевания сердца (P. Brugada, J. Brugada: Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. In: Journal of the American College of Cardiology. Band 20, Nummer 6, November 1992, S. 1391–1396). |
|
#6
14.05.2024, 16:19
|
||||
|
||||
|
Обследование
Анамнез и наследственность ... Диагностические нагрузочные пробы Провокации ... Генетическое тестирование ... Диагностическое значение различных видов обследования [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] По таблице видно, что идеального способа диагностики LQTS нет. Генетическое обследование, если оно положительное, то точно подтверждает диагноз (специфичность), но если оно отрицательное, то существует еще 20%, вероятно, не выявленных генотипов (чувствительность генетического тестирования равна лишь 80%). Кроме критериев Шварца и генотипирования целесообразно широко использовать ортостатическую ЭКГ пробу, как обладающую высокой чувствительностью. Кроме того видно, что число обследованных во многих исследованиях LQTS не велико. Возможное дополнительное обследование (Холтер, Эхо и т.д.) ... |
|
#7
15.05.2024, 17:00
|
||||
|
||||
|
Постановка диагноза
Резюме [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] (Krahn AD, et al. J Am Coll Cardiol EP. 2022;8(5):687–706) Критерии Шварца [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] Генотипирование ... Стратификация риска ... Вопросы стратификации риска продолжат активно изучаться. В исследовании 2023 года [Krijger Juárez C, Proost V, Tanck M, Dittmann S, Schulze-Bahr E, Schwartz P, Bezzina C, Wilde A. (2023). New risk predictor of arrhythmias in patients with congenital Long-QT Syndrome. European Heart Journal. 44. 10.1093/eurheartj/ehad655.627] 222 пациента с LQT1 и 164 пациента с LQT2 показали, что для LQT1 значение ΔQTc было значительно увеличено у пациентов с симптомами по сравнению с пациентами без симптомов (46 мс ± 35 против 18 мс ± 36, p = < 0,001). Анализ выживаемости показал, что отношение рисков составило 1,02 при 95% ДИ 1,01 – 1,03 для каждой мс увеличения ΔQTc. У пациентов с LQTS 2 интервал ΔQTc между отдыхом и восстановлением в течение 3-4 минут также был увеличен у пациентов с симптомами по сравнению с пациентами без симптомов (27 мс ± 40 против 12 мс ± 40, p = 0,03). Анализ выживаемости показал, что отношение рисков составило 1,02 (1,01 - 1,03 ДИ) для каждой мс увеличения ΔQTc. ΔQTc между отдыхом и восстановлением через 3-4 минуты был значительно увеличен у пациентов с симптомами LQT1 и LQT2 по сравнению с пациентами без симптомов и является многообещающим маркером риска для выявления пациентов с высоким риском как при LQT1, так и при LQT2. |
|
#8
15.05.2024, 17:12
|
||||
|
||||
|
Лечение
Клинический подход при лечении LQTS, резюме [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] (Krahn AD, et al. J Am Coll Cardiol EP. 2022;8(5):687–706) Консервативное лечение Избегать медикаменты Регулярно обновляемая международная база данных про лекарства и события, которые влияют на QT: [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] Данные из этой базы (актуальные на апрель 2023) на русском языке в таблицах с приведением синонимов, которые зарегистрированы на территории России: https://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=487386 Содержит следующие таблицы:И отдельно таблица с препаратами, которые используются при лечении онкологических заболеваний: https://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=487383 Избегать триггеры ... Необходимый контроль при приеме некоторых антиаритмиков ... Переоценка ситуации ... Медикаментозное лечение Бетаблокаторы - когда и какие? ... Мексилетин ... Возможно полезные недостаточно изученные ... Интервенционное лечение ИКД ... Избыточная имплантация ИКД - ну и пусть? ... Предсердная подавляющая стимуляция ... Денервация левого звездчатого ганглия (симпатическая денервация сердца) ... Взгляд в будущее ... |
|
#9
15.05.2024, 17:15
|
||||
|
||||
|
Близкие проблемы
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] Синдром Бругада [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] SQT (укороченный QT) ... CPVT (катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия) ... В исследование [Peltenburg P, Lieve K, Werf C, Wilde A.A.M, Brugada R, Till J, Ackerman M.J, Probst V, Haugaa K, Swan H, Kammeraad J, Horie M, Sanatani S, Schwartz P, Leenhardt A. (2020). Atenolol is not effective in reducing ventricular arrhythmia severity on exercise stress test in patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. European Heart Journal. 41. 10.1093/ehjci/ehaa946.0755] были включены 428 пациентов (средний возраст 18,5 [11,7–39,6] лет, 240 (56,7%) женщин, 155 (36,2%) пробандов), из которых 38 (8,9%) принимали атенолол, 131 (30,6%) бисопролол, 82 (19,2%) метопролол, 124 (29,0%) надолол и 53 (12,4%) пропранолол. Средняя суточная доза бетаблокаторов в мг/кг составила: 1,0 [0,8–2,3] для атенолола, 0,06 [0,05–0,10] для бисопролола, 0,9 [0,6–1,5] для метопролола, 1,1 [0,9–1,6] для надолола и 1,5 [1,1–2,8] для пропранолола. При исследовании различных групп тяжесть ЖТ значительно снизилась после бетаблокаторов у всех, кроме пациентов, принимавших атенолол (13 (40,6%) неустойчивая ЖТ и 8 (25,0%) одиночная ЖЭС до нагрузочной пробы против 9 (25,0%) неустойчивая ЖТ и 15 (41,7%) одиночная ЖЭС после нагрузочной пробы, р=0,103). Основываясь на этих результатах, авторы пришли к выводу, что все бета-адреноблокаторы, за исключением атенолола, эффективны в снижении тяжести ЖТ при нагрузочной пробе (провокации) у пациентов с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией. Ситуации в медицине, когда что-то происходит с QT ... |
Линейный вид
