Рейно. Сетчатое ливедо. Нерегулярная лихорадка.

[Shahla]

Уважаемые консультанты!
17 летний пациент лежит в отделении аллергологии из-за геморрагического васкулита. Оказалось, что васкулит у него был в 3-х летнем возрасте.
С детства, сколько себя помнит, сетчатое ливедо на руках до локтей и ногах. Предмет основного беспокойства для пациента.
Последние 3-4 года: температура вплоть до 38;39,0- обычно самопроизвольно спускается до 35,5 за короткое время, иногда держится несколько часов и проходит после приема НПВС. Лихорадка бывает часто, примерно раз-два в неделю, иногда бывают светлые промежутки до 3-х недель.
Синдром Рейно, симметричный , в основном кистей, иногда ног. Артралгии.

Осмотр проф. ревматолога: Синдром Рейно. Сетчатое ливедо. Полиартралгии. Назначены коринфар, трентал.

Anti IgG (SLE)- 23.1 (<20).
Anti Scl-70 - 2,2 (<15)-рекомендовал ревматолог
Anti-Centromer B - 0,2 (<10 U|ml)- решила проверить леч.врач.
В нескольких анализах крови за 3-4 года всегда снижен гемоглобин-108-112 г/л.

Опрашивала на предмет болей в животе или бурой мочи при приступах лихорадки (пароксизмальная ночная гемоглобинурия)-нет.

"Если у больного длительная лихорадка неясного происхождения (более 2 лет), при этом обследование не обнаруживает причины, то, как правило, и в будущем с помощью существующих методик причину эту обнаружить не удастся". Р. Б. Тейлор, Трудный диагноз.
Тем не менее, в каком направлении идти? Что искать?

[Dr.Vad]

Уважаемая Шахла Юсифовна,

Далеко не специалист (подождем более авторитетного мнения Евгения Александровича), но сочетание анемии, ливедо, Рейно, геморрагического васкулита и SLE-антител может укладваться в волчаночный васкулит:

Compared with SLE patients without vasculitis, patients with vasculitis had a higher prevalence of livedo reticularis (22% vs. 3%; p = 0.028); a higher mean European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM) score (5.86 vs. 3.87; p < 0.001); and a higher frequency of anemia (62% vs. 17%; p < 0.001), erythrocyte sedimentation rate (ESR) >50 mm/h (60% vs. 15%; p < 0.001), and anti-La/SS-B antibodies (19% vs. 5%; p = 0.014) in the multivariate analysis.
---
Medicine (Baltimore). 2006 Mar;85(2):95-104.
Vasculitis in systemic lupus erythematosus: prevalence and clinical characteristics in 670 patients.

плюс

Cutaneous vasculitis in systemic lupus erythematosus: association with anti-ribosomal P protein antibody and Raynaud phenomenon.
Shinjo SK, Bonfá E. Clin Rheumatol. 2010 Mar 28.

[LupusDoc]

Дифдиагноз представляется достаточно широким. Хочется некоторых уточнений:

1. Я не знаю, что такое "Anti IgG (SLE)- 23.1 (<20)." Вообще, анти-IgG = ревматоидный фактор. Причем здесь SLE я не представляю. Может проясните, что это за анализ?

2. Каков синдром Рейно - двух или трехфазный? Объективно подтверждается? Какова его распространенность?

3. Сетчатое ливедо сфотографировать есть ли возможность?

4. Можно ли увидеть хотя бы один анализ крови полностью?

5. Национальность пациента?

6. "лежит в отделении аллергологии из-за геморрагического васкулита" - сейчас то есть геморрагический васкулит или нет?

[Shahla]

1. Anti-nucleosom IgG (SLE)- 23.1 (<20).
2. Как лучше подтвердить объективно? Не могли бы вы прояснить двух или
трехфазность, как ее определить?
На все 3 вопроса он ответил утвердительно:
Are your fingers unusually sensitive to cold?
Do your fingers change color when they are exposed to cold temperatures?
Do they turn white, Blue or both?

3. Сфотографирую.
4. анализ крови полгода назад: Нв 110 Ht36, ц.п. 0,85 эритр.3,87 лейк. 9,7 СОЭ 37(20)
пал.4%, сегм. 58, эоз.1, лимф. 36, мон. 1%. Свертываемость (Ли-Уайт)- 5.
5. азербайджанец
6.Сейчас геморрагического васкулита нет, был 14 лет назад.

[LupusDoc]

Сообщение от Shahla

1. Anti-nucleosom IgG (SLE)- 23.1 (<20).

Теперь понятно. Это антинуклеосомные антитела, довольно специфичый для СКВ маркер при обнаружении в высоком титре. Приведенные пограничные значения трактовать более трудно в отсутствие данных об антинуклеарных антителах и анти-дсДНК.
Видимо (хотя это и последовательность наоборот) нужно рекомендовать исследование антинуклеарных антител (АНА) и антител к нативной (двухспиральной) ДНК. АНА предпочтительно определить иммунофлуоресценцией на клетках Hep-2 (Hep-2000), а антитела к ДНК - иммунофлуоресценцией на Critidia luciale. Более дорогая альтернатива - лайн-блот. ИФА не очень желательно, но если других методов нет - то хотя бы ИФА.

2. Как лучше подтвердить объективно? Не могли бы вы прояснить двух или трехфазность, как ее определить?

Объективно - значит врач наблюдает изменение цвета. Можно попросить пациента поместить кисти в холодную воду (14-16 градусов) и наблюдать развитие синдрома Рейно.
Трехфазный - классический "французский триколор" - изменение такое: посинение -> побледнение -> покраснение (после извлечения из холода и помещения в тепло = реактивная гиперемия).
Двухфазный - только два цвета, побледнение -> покраснение или посинение -> покраснение.
Относительно важен также уровень изменения цвета - только пальцы, с захватом всей кисти, с переходом на предплечье.

6.Сейчас геморрагического васкулита нет, был 14 лет назад.

А чего ж он в стационаре-то делает (вопрос, наверное, риторический...)

[Shahla]

Исходно:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Сразу после холодовой пробы (держал кисти в тазике с водой 10 минут, т-ра воды не доходила до 12С:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Через 10 минут после пробы:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ][Изображения доступны только зарегистрированным пользователям][Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Shahla]

Получается, что это не синдром Рейно вовсе... Так как основная жалоба- это покраснение, появление красных пятен на холоде, независимо от сезона. Появляются красные пятна на пальцах рук, кистях, предплечьях до локтей, в помещении пятна постепенно розовеют и затем бледнеют. Холодом может быть просто закатывание рукава джемпера. Те же пятна появляются на ногах после выхода на улицу-пациент видит их когда переодевается дома-средняя треть бедер-голени, до щиколоток. При длительном нахождении на холоде отмечает онемение пальцев рук и ног.
Если фотографии некачественные, пациент может снять фотоаппаратом.
Но лечащий врач (доцент кафедры аллергологии) и я не наблюдали никаких изменений цвета при пробе.
Еще надо учесть, что фотографии делались утром, после сна, в теплой палате- на улице бывает хуже.

[Shahla]

Парень уточнил также национальность: бабушка по матери- армянка.
Если речь идет о периодической болезни, то и среди азербайджанцев она изредка встречается.