синдром Бругада?

[tourunov]

Сообщение от mimoshla

Вам покажу ситуацию из моей практики, казалось бы, более драматическую.

Наверное, в этой ситуации, можно было направить на ЭФИ. Индуцируемость ЖТ/ФЖ зависит от "агрессивности" протокола - я думаю, что если тахикардия "заводится" с пол-оборота, то это - патологический ответ. Вот что по этому поводу пишет сам Бругада:

It can be criticized that polymorphic ventricular tachycardia or ventricular fibrillation induced by programmed stimulation is a non-specific finding, because these arrhythmias can sometimes be induced in patients with a normal heart. There exist, however, major differences between the two situations: 1.- The clinical context, with symptomatic patients with Brugada syndrome having suffered from spontaneous ventricular arrhythmias, 2.- The percentage of patients inducible to a sustained polymorphic ventricular arrhythmia in Brugada syndrome (80%) as compared to individuals without the syndrome where a sustained polymorphic ventricular tachycardia or ventricular fibrillation is only exceptionally induced.

Правда, в данной цитате речь идет про ЭФИ у симптоматичных пациентов, однако, в данной [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
программе обследования автор предлагает проводить инвазивное исследование всем со спонтанными или индуцированными изменениями ЭКГ. Наверное, с такой позицией можно не соглашаться.

P.S. По исходному пациенту - надо, во-первых, посмотреть ЭКГ во время эпизода пароксизмальной тахикардии...

[mimoshla]

Сообщение от tourunov

Наверное, с такой позицией можно не соглашаться.

В последние годы не соглашаются очень многие.
Оспаривается протокол группы Бругада (2005) об обязательности ЭФИ.

Не информативно.

Самое крупное исследование по этому вопросу FINGER (2010): 11 центров, 4 страны, 1029 пациентов

In the largest series of Brugada syndrome patients thus far, event rates in asymptomatic patients were low. Inducibility of ventricular tachyarrhythmia and family history of SCD were not predictors of cardiac events.

Аритмические события у бессимптомных 0,5% в год (31,9 месяцев наблюдения).

Назрел вопрос об отношении к ИКД при синдроме Бругада.

ИКД как первичная профилактика - побочные эффекты ИКД превалируют над низким риском аритмий.

Хорошее итальянское исследование.

Pietro Delise et al (2010) Risk stratification in individuals with the Brugada type 1 ECG pattern without previous cardiac arrest: usefulness of a combined clinical and electrophysiologic approach

Conclusion (1) In subjects with the Brugada type 1 ECG, no single clinical risk factor, nor EPS alone, is able to identify subjects at highest risk; (2) a multiparametric approach (including syncope, family history of SD, and positive EPS) helps to identify populations at highest risk; (3) subjects at highest risk are those with a spontaneous type 1 ECG and at least two risk factors; (4) the remainder are at low risk.


In our multicentre study, two comparably aggressive protocols were employed, and were completed in all cases. As a result, in agreement with many authors, our EPS was frequently positive in both symptomatic and asymptomatic subjects. Indeed, in our study, EPS was positive in 50% of symptomatic and 32% of asymptomatic subjects. Consequently, when considered alone, EPS displayed a low positive predictive value (14%). Thus, a positive EPS cannot be considered a gold standard with regard to the decision to implant an ICD.

И т.д.
Особенно хороши последние обзоры англичан и (вне конкурса) японские публикации (по индуцированному синдрому Бругада, по 2 и 3 типам).

Сообщение от Korzun

Я бы не стал так обобщать.
Ведь еще можно сказать, что все они проаритмогенны.
А также, что все они нейтральны к аритмиям.

Тем не менее. Психотропным лекарствам присущ выраженный антиаритмический эффект, обусловленный блокадой каналов. И как любым антиаритмикам, эффект проаритмогенный.

Мне очень нравится работа Buckley NA, Sanders P. Cardiovascular Adverse Effects of Antipsychotic Drugs.// Drug Safety 2000; 23(3): 215-228.
Но, к сожалению, её нет в свободном доступе.

Поэтому лучшее, наверное, вот это
Serge Sicouri, and Charles Antzelevitch. Sudden cardiac death secondary to antidepressant and antipsychotic drugs. /Expert Opin Drug Saf. 2008; 7(2): 181–194.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

VB! пункт №6. Effects of antidepressants and antipsychotics on ion channels.

Сообщение от Korzun

С LQT не так просто.

Это верно.
Как ни парадоксально звучит, но есть LQTS при нормальном интервале QT. И жизнеугрожающие аритмии при лечении препаратами при нормальном QTс.
Дело ведь не в количественном выражении интервала QT, а в том, как выглядит зубец Т, т.е. как меняется трансмуральная дисперсия реполяризации (TDR).

From a physiologic standpoint, dispersion occurs with repolarization between 3 layers of the heart, and the repolarization phase tends to be prolonged in the myocardium. This is why the T wave is normally wide and the interval from Tpeak to Tend (Tp-e) represents the transmural dispersion of repolarization (TDR). In long QT syndrome (LQTS),TDR increases and creates a functional substrate for transmural reentry.

Эти вопросы лучше всего освещены в трудах Ч.Анцелевича.

Сообщение от Korzun

Психосоматика при LQT во много раз меньше встрчается, чем при экстрасистолах.

Видимо, опечатка. Например, у пациентов с LQT2 эмоциональный стресс является триггером аритмий. И не только у них.

[tourunov]

Сообщение от mimoshla

Оспаривается протокол группы Бругада (2005) об обязательности ЭФИ.

Не информативно.

Вероятно, верно не соглашаются. Не знаю. Сложно сказать, как нужно относиться к пациентам с не первым типом изменений на ЭКГ. Сам Бругада писал, что, возможно, низкий риск смерти у асимптомных пациентов по результатам последних исследований связан с тем, что в трайлы включаются пациенты, имеющие 2 и 3 тип ЭКГ, и, возможно, синдромом Бругада не страдающие (!). С другой стороны, даже полная нормализация ЭКГ при синдроме Бругада не является благоприятным в прогностическом плане событием. Поэтому, видимо действительно, риск смерти не зависит от типа изменений ЭКГ, как, кстати, Вы и писали.

Агрессивность протокола связана с ИС, ДЦ, числом импульсов в "пачке" и т.д. Было бы интересно посмотреть протокол регистра FINGER. Если есть возможность, просил бы Вас выложить статью.

P.S. Не могу не заметить, однако, что японцы - признанные лидеры в этой теме по вашему мнению, в своей высокорисковый популяции синдром Бругада пропустили, и открыт он был именно европейцами. Может быть, дело в том, что в Азии такие изменения ЭКГ слишком распространены и "просматривались" ранее... Во всяком случае, вера в японцев в этом вопросе у меня сильно подорвана.

Вот - имхо, довольно взвешенная позиция гайда:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[mimoshla]

японцы - признанные лидеры в этой теме по вашему мнению, в своей высокорисковый популяции синдром Бругада пропустили, и открыт он был именно европейцами (c) [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[mimoshla]

FINGER
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

В настоящее время по вопросу синдрома Бругада существует некоторое противостояние Востока и Запада.
Я, действительно, с интересом слежу за японскими публикациями, поскольку всё-таки азиатский след в истинном синдроме Бругада как смертельно опасного заболевания прослеживается чётко.

Кстати, большинство моих самых красивых закорючек у татар, вьетнамцев, корейцев.

ЗЫ. А Вы знаете историю синдрома Бругада?
Ведь итальянцы оспаривали первенство братьев Бругада, претендуя, что они открыли первыми (на 2 года раньше) как латентную стадию аритмогенной КМП. Многие поддерживали (Фонтейн, например).
За Бругада встали Анцелевич и...японцы.
С их лёгкой (точнее, тяжёлой=весомой) руки синдром получил имя Бругада.

[Ostap]

Уважаемая Mimoshla, не могли бы вы пояснить, что значит "индуцированный синдром бругада 2 и 3 типа"? Это индукция аритмий, паттернов или и того и другого. Если можно ссылочку на английском (а то я японский не понимаю)

[mimoshla]

Известно, что при синдроме Бругада могут наблюдаться все 3 варианта изменений, а также совершенно нормальная ЭКГ. Но для постановки диагноза синдрома Бругада необходимо зарегистрировать coved-тип ЭКГ.

С другой стороны, различные факторы вызывают на ЭКГ бругадоподобные изменения (2 и 3 типы): лихорадка, инсулин, наркотики, лекарства. Изменения эти транзиторные, с обратной динамикой по окончании провоцирующего фактора.

Те же факторы могут вызывать coved-конфигурацию - индуцированный синдром Бругада.
Интересно, что провокационные тесты с антиаритмиками впоследствии (-).

Хороший обзор по теме (ссылочка на английском)
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Korzun]

Сообщение от mimoshla

Психотропным лекарствам присущ выраженный антиаритмический эффект, обусловленный блокадой каналов. И как любым антиаритмикам, эффект проаритмогенный...
Видимо, опечатка. Например, у пациентов с LQT2 эмоциональный стресс является триггером аритмий. И не только у них.

Я бы не стал все психотропные лекарства объединять в одну кучу. Это как-то уж очень поверхностно из разряда: вот Земля, а вот - Солнце. На Земле бывают еще горы и океаны, например. А психотропные препараты не исчерпываются антидепрессантами и антипсихотиками. Галюциногены типа ЛСД, все наркотики - это тоже психотропные средства. Но и антидепрессанты с антипсихотиками тоже оч. сильно различаются: амитриптилин vs циталопрам vs коаксил vs венлафаксин; рисперидион vs галоперидол vs аминазин... У меня язык не повернется назвать амитриптиллин и аминазин антиаритмиками.

Не опечатка. LQT2 - это не все виды LQT, а лишь часть. Да и эмоции со стрессом как триггер - не есть психосоматическое страдание (первичность и вторичность). Может мой опыт не отражает полной объективной картины, но психосоматика из-за LQT и психосоматика из-за экстраситол втречается в отношении 1 к 100, а может и еще реже. Вид сбоку: из 100 пациентов с LQT ипохондриками будут не более 5, из 100 пациентов с более чем 2000 экстраситолами в сутки - около 25%, а если пациенты с экстраситолами (не дай Бог) ощущают сами экстраситолы (не всем это дано), то процент психосоматики 99,9%.

[evgeniy677]

уважаемые коллеги!
несколько вопросов, если возможно. сразу хочу извиниться, не кардиолог. в связи с клиническими случаями читал статьи, в том числе по синдрому Бругада. однако остались вопросы.
пациент с повторным синкопе. ЭКГ, Холтер ЭКГ и ЭЭГ - возрастная норма. нет АВ замедления и НБПНПГ. Тилт-тест к сожалению не проводят. Однако клиника не соответствует рефлекторным и ортостатическим синкопе. синдром Бругада исключен? если необходимость в провокации блокаторами натриевых каналов и ЭФИ.
в стационаре, по доступности, чаще назначаем амитриптилин 10-15 мг в сут. + эпизодически феназепам 0,5 мг. нет ли нарушений для пациентов с широким QT без синкопов.
в случаях регистрации бругадоподобных нарушений 2, 3, отдельно 1 типов при назначении трицикликов или финлепсина (эпилепсия) должны отменить или снизить дозу препаратов?
заранее благодарю.

[mimoshla]

evgeniy677, пациента с подозрением на синдром Бругада необходимо показать кардиологу

Сообщение от Korzun

Я бы не стал все психотропные лекарства объединять в одну кучу.

Вы не одиноки.
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Сообщение от Korzun

Галюциногены типа ЛСД, все наркотики - это тоже психотропные средства.

Нет.
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Korzun]

Сообщение от mimoshla

Нет.
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Как-то очень противоречиво получается.
Пункт Д в Вашей ссылке: "диэтиламид лизергиновой кислоты" = ЛСД, а Вы пишите "нет".

Я бы скорее не отнес т.н. "ноотропы" к психотропным, чем наркотики.
Хотя пусть это останется на совести великих классификаторов.

Тяга к ионным каналам времен сицилианского гамбита в аритмологии сильно ослабела после того, как стало ясно, что влияние на тот или иной канал практически не коррелирует с влиянием на прогноз. Тогда же в 80-е годы прошлого века в аритмологии усилилась немедикаментозная составляющая лечения (РЧА, ИКД, ЭКС как профилактика).

[tourunov]

Сообщение от evgeniy677

уважаемые коллеги!...

Если есть синкопе, сам Бог велел его дальше "покрутить". Я не очень понял - пациент в начале темы и этот - одно и то же лицо? Просто исходно Вы говорили, что обмороков не было...

С учетом вновь открывшихся обстоятельств (синкопе), я дуиаю, надо действовать так:
1) Собрать семейный анамнез
2) Посмотреть ЭКГ во время приступов тахикардии, обмороков (если есть)
3) Записать свежую ЭКГ, желательно, не на лекарственном фоне
Если подозрения на Бругаду остаются - проба с новокаинамидом, и, вероятно, ИКД...

[evgeniy677]

извините. с пациентом благодаря вашим рекомендациям кардиологи определились. наблюдение. экг - нбпнпг. последний холтер - синусовый ритм. одиночная и парная желудочковая экстрасистолия. замедление ав-проводимости в ночное время. статус определяется дорсопатией - умеренные болевой синдром. лечение без изменений.

вопросы носили теоретический характер.
бывает спорим с кардиологами. ЭЭГ, УЗИ МАГ, нейровизуализация в норме. клиника эпизодов и анамнез не соответствуют эпилепсии, ТИА и пр. да и рефлекторным синкопе также. кардиологи в свою очередь - ЭКГ в норме, холтер - единичные э/с. тилт тест не делаем. поэтому в связи с темой возник вопрос - отсутствие ав замедления и бпнпг исключает или нет синдром бругада.
второй вопрос - тактика при регистрации бругадоподобных изменений на фоне ТЦА и финлепсина, например. очень широко назначаем. избегаем только фенотиазинов (сонапакс - ранее широко использовали при невротических р-вах).
еще раз хочу извиниться, если нарушил правила форума.

[mimoshla]

Сообщение от evgeniy677

благодаря вашим рекомендациям кардиологи определились. наблюдение. экг.

Да.

Что ещё могут кардиологи/функционалисты увидеть на ЭКГ при синдроме Бругада?

Факторы риска аритмий по ЭКГ:
1. S во II и III отведениях значительно шире у пациентов с выраженной блокадой натриевых каналов;
2. S в V1> 80 мсек
3. подъём ST в V2 > 80 мсек (измеряется от точки J)
4. увеличение продолжительности QRS > 102 мсек в V2 или интервал r-J в V2 ≥ 90 мсек;
5. удлинение интервала Tp-e и дисперсия Tp-e;
6. интервал QTс > 460 мсек в V2;
7. больше (-) Т в V1 (<-1,05 мкВ)
8. альтернация зубца T, особенно после провокационных проб;
9. заметный зубец R в отведении aVR;
10. задержка начала возбуждения между правым и левым желудочками;
11. удлинение интервала PR и расширение комплекса QRS (при мутации гена SCN5A);
12. поздние потенциалы.
13. фрагментированный QRS

Сообщение от evgeniy677

...бывает спорим с кардиологами.

Ныне покойная И.Г.Фомина на лекции по синдрому удл.QT как-то сказала: "Мы буквально выцарапываем у эпилептологов наших пациентов".

Особая тема: ночная эпилепсия, синдром удл.QT и синдром Бругада.
Очень сложная диагностика.

Сообщение от evgeniy677

второй вопрос - тактика при регистрации бругадоподобных изменений на фоне ТЦА и финлепсина.

Если сопровождается симптомами гиперседации - снижать дозу/отменять препарат.
(А Вы можете себе представить, что это такое, когда речь идёт об антиконвульсантах!)

Если нет симптоматики - ЭКГ-контроль.

Приведу пример бессимптомных бругадоподобных изменений

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

через сутки

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

И помните, что лекарства - не единственная причина бругадоподобных изменений: они могут быть при других состояниях (например, при лихорадке или после обильной трапезы), электролитном дисбалансе и многих заболеваниях.

Очень важно! симптомы и наследственность.

Мне не нравится, что в Вашем случае есть изменения AV-проводимости. Да ещё синкопе...
И я согласна с tourunov: надо его дальше "покрутить".

[Korzun]

В какой-то момент стало казаться, что синдром Бругада скоро сменит Экстраситолию в психосоматической карме аритмологов.

Поздние потенциалы я бы уже всерьез не рассматривал...