Рейно

[rodrn]

Не мог пройти мимо:
http://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=106290

Так все-таки, синдром Рейно, болезнь Рейно, феномен Рейно, первичный Рейно, вторичный Рейно?
Кто какой классификацией пользуется? Если нет классических трех цветов, то все равно Рейно?
Как влияет на диагноз, все ли пальцы вовлечены?

[Yariko]

Сообщение от rodrn

Не мог пройти мимо:
http://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=106290

Так все-таки, синдром Рейно, болезнь Рейно, феномен Рейно, первичный Рейно, вторичный Рейно?
Кто какой классификацией пользуется? Если нет классических трех цветов, то все равно Рейно?
Как влияет на диагноз, все ли пальцы вовлечены?

Первичный синдром (феномен) Рейно = болезнь Рейно
Вторичный синдром (феномен) Рейно

"Французский триколор" не обязателен, побледнение - наиболее характерный признак

Последний вопрос не совсем поняла, но в пределах своего понимания
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Diagnose primary Raynaud's phenomenon if all of the following criteria are met:

• No underlying disease suggested by the history and general physical examination.
• Symmetrical episodes (affects both hands, but not necessarily all fingers).
• No tissue necrosis, ulceration, gangrene, or severe ischaemia.
• Normal nail-fold capillaries (although this may be difficult to determine — see Differentiating between primary and secondary).
• Erythrocyte sedimentation rate (ESR) is normal.
• Anti-nuclear antibody tests are negative.
  

Suspect secondary Raynaud's phenomenon if any of the following are present:

• Onset at more than 30 years of age.
• Episodes that are intense, painful, or asymmetrical.
• Clinical features suggestive of an underlying disease.
• Positive anti-nuclear antibody tests.
• Abnormal nail-fold capillaries (although this may be difficult to determine — see Differentiating between primary and secondary).
• Digital ulcers, infection, gangrene, or severe ischaemia of one or more digits.

[rodrn]

У меня сложилось ощущение что с Рейно очень много эмпирики (чтобы не сказать путаницы).
- Некоторые немецкие коллеги утверждают, что при первичном Рейно, как правило, не поражаются большие пальцы (к сожалению, без указания источника информации - потому и выношу это на обсуждение).
- У женщин первичный Рейно гораздо чаще (кто бы мне сказал, какой у этого механизм?).
- "Триколор не обязателен, достаточно побеления" - тоже вопрос, откуда это? Гайдлайны? А если посинение, а не побеление (были и такие пациенки)?
- Насколько влияет на диагноз скорость побеления/посинения? Часть коллег (и опять без ссылки ) Утверждает, что "считается" только быстрое (< нескольких минут) изменение цвета.
- Что считать патологией в капиллярной микроскопией, а что нормой (с крайними случаями понятно, а вот где провести границу)? В России этот метод используется (во время обучения в Питере ни разу не сталкивался )?
- "Anti-nuclear antibody tests are negative." Это все, что из серологии положено делать?
- Понятно, что при первичном Рейно - просто "индивидуальные особенности, повышенная реактивность сосудов". А на молекулярном уровне?

[Dr.Vad]

Сообщение от rodrn

- Понятно, что при первичном Рейно - просто "индивидуальные особенности, повышенная реактивность сосудов". А на молекулярном уровне?

Неплохие обзоры по механизму/патофизиологии Рейно (один из них - на местном для Вас)

Vasc Med. 2005 Nov;10(4):293-307.
Mechanisms of Raynaud's disease.
Cooke JP, Marshall JM.

Section of Vascular Medicine, Stanford University School of Medicine, 300 Pasteur Drive, Stanford, CA 94305-5406, USA.

Raynaud's phenomenon is due to transient cessation of blood flow to the digits of the hands or feet. An attack of Raynaud's phenomenon is classically manifested as triphasic color changes. The white phase is due to excessive vasoconstriction and cessation of regional blood flow. This phase is followed by a cyanotic phase, as the residual blood in the finger desaturates. The red phase is due to hyperemia as the attack subsides and blood flow is restored. An attack is frequently associated with pain and/or paresthesia due to sensory nerve ischemia. Variants of Raynaud's phenomenon include acrocyanosis and primary livedo reticularis, each of which is associated with reduced skin blood flow, exacerbated by cold or emotional upset. Raynaud's phenomenon in the absence of other disorders is primary Raynaud's phenomenon, or Raynaud's disease. The mechanisms of Raynaud's disease include increased activation of the sympathetic nerves, in response to cold or emotion; an impaired habituation of the cardiovascular response to stress may contribute. In addition, there appears to be a local fault, which is likely multifactorial. This local fault is due to an alteration in vascular function rather than vascular structure. The alteration in vascular function may be related to increased sensitivity to cold of the adrenergic receptors on the digital artery vascular smooth muscle. In some cases, locally released or systemically circulating vasoconstrictors may participate, including endothelin, 5-hydroxytryptamine and thromboxane. A deficiency or increased degradation of nitric oxide, possibly due to increased oxidative stress, may be involved in some cases. These recent pathophysiological insights may lead to new therapeutic options.

---

Hautarzt. 2006 Sep;57(9):819-28.
[Raynaud phenomenon in dermatology. Part 1: Pathophysiology and diagnostic approach]
[Article in German]

Sunderkötter C, Riemekasten G.

Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Universitätsklinikum Münster, Von-Esmarch-Strasse 58, 48129 Münster.

Raynaud phenomenon (RP) is characterized by recurrent spasms of small digital arterioles/arteries at fingers and toes, usually triggered by cold and emotional stress. Clinically a sudden pallor of individual digits is followed by reactive hyperemia, in severe cases also by cyanosis. One distinguishes between primary RP, i.e. RP without an underlying disease or drug intake, and secondary RP, which is causally related to an underlying disease or to intake of certain drugs (e.g. interferon, cisplatin). Primary RP is frequent (prevalence of about 13-20% in northern or central Europe), while secondary RP is rare, but the major presenting symptom for systemic sclerosis (SSc). Differential diagnosis includes cold-induced pallor, acute embolic events, paroxysmal hematoma of the finger or erythromelalgia. Vasoconstrictive mechanisms outweigh vasodilatory ones in endothelial cells and vascular smooth muscle. Although soluble mediators such as endothelin or certain prostaglandins have been exploited successfully for therapy, the extent of their involvement in the initial pathophysiology of RP is unclear. Secondary RP (associated with SSc) additionally features morphological alterations with compromise of the vessel lumen. As RP can result in severe discomfort and complications, timely diagnosis and treatment is essential.

[Dr.Vad]

С учетом Вашего предыдушего научного опыта быть может будет интересным етот недавний обзор:

Autoimmun Rev. 2009 Aug 15.
Homocysteine and Raynaud's phenomenon: A review.
Lazzerini PE, Capecchi PL, Bisogno S, Cozzalupi M, Rossi PC, Pasini FL.

Department of Clinical Medicine and Immunological Sciences, University of Siena, Italy.

Raynaud's phenomenon, categorized as primary and secondary when occurring isolated or in association with an underlying disease, respectively, is a paroxysmal and recurrent acral ischemia resulting from an abnormal arterial vasospastic response to cold or emotional stress. The key issue in the pathogenesis of Raynaud's phenomenon is presumed to be a dysregulation in the mechanisms of vascular motility resulting in an imbalance between vasodilatation and vasoconstriction. Homocysteine, a non-protein forming sulphured amino acid proposed as an independent risk factor for atherothrombosis in the general population, clearly demonstrated to produce vascular damage through mechanisms also including endothelial injury and modifications in circulating mediators of vasomotion. The rationale for homocysteine involvement in the pathogenesis of Raynaud's phenomenon led some authors to investigate the possible association between mild hyperhomocysteinemia and such a vascular disturbance, particularly in the course of connective tissue disease. Here we review data regarding this putative association and the supposed mechanisms involved, also discussing the emblematic case of a patient with new-onset severe Raynaud's phenomenon and markedly elevated homocysteinemia.

[Yariko]

Сообщение от rodrn

- "Триколор не обязателен, достаточно побеления" - тоже вопрос, откуда это? Гайдлайны? А если посинение, а не побеление (были и такие пациенки)?

В гайдлайнах этого нет, может быть почитаете [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

It is not necessary to have all three (tricolor) changes for a diagnosis of Raynaud

Сообщение от rodrn

- Насколько влияет на диагноз скорость побеления/посинения? Часть коллег (и опять без ссылки ) Утверждает, что "считается" только быстрое (< нескольких минут) изменение цвета.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Сообщение от rodrn

- Что считать патологией в капиллярной микроскопией, а что нормой (с крайними случаями понятно, а вот где провести границу)? В России этот метод используется (во время обучения в Питере ни разу не сталкивался )?

про четкие границы не встречала, но про капилляроскопию [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] , [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] и [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

В России капилляроскопию делают, конечно, не рутинная практика, но в Москве знаю, по крайней мере, 2 частных центра, где это делают

Сообщение от rodrn

- - Понятно, что при первичном Рейно - просто "индивидуальные особенности, повышенная реактивность сосудов". А на молекулярном уровне?)?

ссылку искать не буду (это Rheumatology Secrets: Sterling West)
две базовые теории:
Леви: повышенная чувствительность к альфа-адренергической стимуляции, дефицит кальцитонин-ген-связанного пептида, высокая концентрация эндотелина,
Рейно: гиперактивность симпатической нервной системы

Кстати, а почему Вы предъявляете только голословные утверждения, у нас на форуме принято ссылки предоставлять А то мы Вам информацию, а что взамен? Вопросы задаете, а на наши не отвечаете

[rodrn]

Спасибо

В других темах, где знал, предоставлял ссылки. Где не знаю, честно это признаю.

На самом деле, задумался над философским вопросом, какими критериями руководствоваться при открытии новой темы на форуме (Это я все осваиваюсь с особенности онлайновского медицинского общения). PubMed - он у всех PubMed. Press release'ы и так всем доступны.

ИМХО:
иногда много гайдлайнов, интересно узнать, кто какой для себя выбрал
иногда по теме много противоречивых мнений (как с тем же Рейно), и хочется узнать, какой у коллег практический опыт в этом вопросе.
иногда услышал что-то от коллег-практиков, а ссылки они просто не помнили, или не спросил (спрошу при случае и напишу )
иногда новость какая-то, невозможно же следить за всеми новостями - кто-то выложил новость, коллегам польза
ну и какой-то конкретный случай обсудить

Сорри за флуд.

Теперь к Рейно. Вы пишете, что капиллярная микроскопия есть только в двух частных центрах. Это финансовый вопрос или считается, что и без нее можно обойтись?

В России пациентов с Рейно ведут ревматологи?

У меня был интересный клинический случай. Обратился знакомый (товарищ моего коллеги по воллейбольной команде). 40 лет. Полгода назад начались побеления пальцев правой руки (в основном, среднего и безымянного) при переохлаждении. Некроза, язв не было. Capillar microscopy норма, erythrocyte sedimentation rate (ESR) норма, anti-nuclear antibody tests - negative.

Ваш диагноз/план обследования?

[Yariko]

Сообщение от rodrn

ИМХО:
иногда много гайдлайнов, интересно узнать, кто какой для себя выбрал
иногда по теме много противоречивых мнений (как с тем же Рейно), и хочется узнать, какой у коллег практический опыт в этом вопросе.
иногда услышал что-то от коллег-практиков, а ссылки они просто не помнили, или не спросил (спрошу при случае и напишу )
иногда новость какая-то, невозможно же следить за всеми новостями - кто-то выложил новость, коллегам польза
ну и какой-то конкретный случай обсудить?

Вы правы, все мы получаем новости, из которых вычленяем то, что представляет для нас интерес, но, например, тема антиагрегантной терапии на форуме отслеживается очень плотно, есть смысл заглянуть в тему интересные ссылки, возможно, какие-то вопросы будут сняты.

Сообщение от rodrn

Теперь к Рейно. Вы пишете, что капиллярная микроскопия есть только в двух частных центрах. Это финансовый вопрос или считается, что и без нее можно обойтись??

Я такого не говорила, я сказала, что знаю, по крайней мере, 2 частных центра в Москве, где это можно сделать. Я не ревматолог и не знаю, насколько оснащены российские мед учреждения этой методикой. Все синдромы Рейно, которые я видела, были у пациентов с системной склеродермией во время прохождения ординатуры в отделении ревматологии. У этих пациентов необходимости в проведении капилляроскопии не было

Сообщение от rodrn

У меня был интересный клинический случай. Обратился знакомый (товарищ моего коллеги по воллейбольной команде). 40 лет. Полгода назад начались побеления пальцев правой руки (в основном, среднего и безымянного) при переохлаждении. Некроза, язв не было. Capillar microscopy норма, erythrocyte sedimentation rate (ESR) норма, anti-nuclear antibody tests - negative.

Ваш диагноз/план обследования?

А побеление это единственное проявление, нет ли болей, парестезий, онемения? Синдром карпального канала исключен (провакационные тесты, тесты чувствительности, рентгенография кисти, ТТГ)?

[rodrn]

Спасибо.

Побеление сопровождалось ощущением онемения. Нарушения чувствительности и болей не было. Синдром карпального канала ортопеды исключили.

Куда направить дальнейший диагностический поиск?

[LupusDoc]

Сообщение от rodrn

У меня был интересный клинический случай. Обратился знакомый (товарищ моего коллеги по воллейбольной команде). 40 лет. Полгода назад начались побеления пальцев правой руки (в основном, среднего и безымянного) при переохлаждении. Некроза, язв не было. Capillar microscopy норма, erythrocyte sedimentation rate (ESR) норма, anti-nuclear antibody tests - negative.

Извините, Роман, возможно я чего-то недопонял, но откуда взялась мысль о возможном синдроме Рейно у пациента с вовлечением 2 пальцев одной руки?

[rodrn]

Пока что, диагноз никто не писал

Я представил клинический случай, который с моей точки зрения не совсем обычный. Мы потом в клинике сошлись на диагнозе, и я в конце его озвучу (и, разумеется, восприму критику, если коллеги не согласятся с нашей интерпретацией), но перед этим хотел бы узнать мнение коллег. Готов предоставить всю необходимую информацию.

Уважаемый LupusDoc, правильно ли я понимаю, что Вы утверждаете, что Рейно не может быть только на одной руке? Даже вторичный?
Судя по цитатам, которые поместила Юнона Хомицкая при вторичном Рейно вполне может быть ассиметричное поражение. С другой стороны, Capillar microscopy норма, erythrocyte sedimentation rate (ESR) норма, anti-nuclear antibody tests - negative.

Уважаемый LupusDoc, если Вы считаете, что это не Рейно, то какие дальнейшие тесты (или сразу диагноз?) Вы бы предложили?

Уважаемая Юнона Хомицкая, если Вы согласны, что описанная клиническая картина укладывается в синдром Рейно, то как тогда решить, первичный и вторичный? Какие дальнейшие тесты (или сразу диагноз?) Вы бы предложили?

[Yariko]

Сообщение от rodrn

Уважаемая Юнона Хомицкая, если Вы согласны, что описанная клиническая картина укладывается в синдром Рейно, то как тогда решить, первичный и вторичный? Какие дальнейшие тесты (или сразу диагноз?) Вы бы предложили?

не согласна. А что там при рентгенографии кисти?

[rodrn]

Рентген без патологий. А почему не согласны? Побеление, вызванное холодом. Вы же сами писали, что не обязательно должен быть "триколор"

[Yariko]

первичный Рейно всегда симметричный, то есть поражает обе руки

[rodrn]

Вы написали выше, что синдром Рейно бывает не только первичный, но и вторичный, при котором возможно ассиметричное поражение. Тогда, почему это не Рейно? Какой тогда Ваш диагноз (если недостаточно информации, спрашивайте)?