Симптом "матового стекла"

[Alexey2301]

Уважаемые коллеги! Прошу совета, в данном клиническом случае. В отделение пульмонологии поступила пациентка с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, кашель с мокротой слизистого характера, одышка усиливается при незначительной физической нагрузке, приступы затруднённого дыхания с хрипами и свистом в грудной клетке, боли в позвоночнике и суставах, геморрагические высыпания на коже.
Из анамнеза: Со слов пациентки больна с 2002 года, когда стала отмечать появление одышки приступообразного кашля с мокротой слизистого характера, приступы удушья с хрипами и свистом в грудной клетке, приступы провоцировались контактом с аллергеном (пыльца растений, шерсть животных). Поставлен диагноз бронхиальная астма. Назначены базисные препараты, получала серетид, симбикорт, на фоне лечения отмечала улучшение состояния. В мае 2012 года в связи с длительным кашлем, сохраняющимся на фоне базисной терапии направлена в пульмонологическое отделение. Рентгенологически определялось сгущение и усиление лёгочного рисунка. Проведена КТ органов грудной клетки, по данным КТ ОГК признаки идиопатического фиброзирующего альвеолита. Данных за системное заболевание лёгких не получено, обследована фтизиатрами, онкологами данных за специфическую патологию не получено. По ФВД рестриктивные изменения, по данным ФБС признаки хронического диффузного бронхита. Проведена биопсия лёгкого по данным гистологического исследования фиброзирующий альвеолит с кальцинозом как исход бронхиальной астмы. В дальнейшем, назначены сГКС в дозе 30 мг (преднизолон). По данным КТ органов грудной клетки от 27.11.13г. Без динамики, осмотрена пульмонологом повторно, рекомендовано увеличение дозы сГКС до 40 мг (преднизолона). На фоне приема сГКС сохраняется картина «матового стекла» по всем лёгочным полям, клинически без улучшения. В связи с чем, проведен пересмотр результатов биопсии. По данным пересмотра предметных стекол: фрагменты ткани лёгкого с явлениями хронического бронхита, очагового пневмофиброза, очаговой эмфиземы и фиброза стенок артерий, в просветах большего количества альвеол определяются фрагменты неизвестного вещества слоистого строения; имеются участки с фибропластическим утолщением межальвеолярных перегородок и лимфоидной инфильтрации интерстиция;. Закл.: больше данных за один из вариантов пневмокониоза с вторичными изменениями в лёгких без формирования гранулём. При осмотре пациентки дыхание везикулярное, в н/отд с 2х сторон крепитация, ЧДД 22 в мин., Sp 85% без кислородной поддержки, цианоз слизистых. Признаки синдрома Кушинга. Ваши предположения? Возникают закономерные вопросы: 1. Тот ли диагноз? 2. Есть ли смысл продолжать прием сГКС? 3.Возможное дообследование (какое)? Снимки постараюсь выложить позже. Заранее спасибо за отклик!

[Alexey2301]

Подозреваю альвеолярный протеиноз или альвеолярный микролитиаз. Надеюсь на проведение БАЛ. Планирую снижать дозу гормонов.

[Alexey2301]

А вот и снимки пациентки.

[SHELAN]

Я БЫ ПОСОВЕТОВАЛА КОНСУЛЬТАЦИЮ РЕВМАТОЛОГА ДЛЯ ИСКЛЮЧЕНИЯ СЗСТ.

[Tarja]

Что-то мимо прошла тема в феврале, очень жаль. Можно потусоваться немного?
Ну для начала, хотелось бы видеть КТ "живьём", а не фото нарезок.
Что видится на снимках? Это ведь экспираторная КТ? (исследование проводится на выдохе). А почему? Ведь при таком исследовании у пациента с бронхообструкцией на уровне дистальных бронхов (а у пациентки астма) обязательно будут "воздушные ловушки" + "матовое стекло" (потому что выдох)-что мы и имеем. Если "матовое стекло" есть и на инспираторной КТ (исследование проводится на вдохе)- я бы сказала, что это респираторный бронхиолит ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких, а ни разу не астма. Правда, болеют чаще курильщики с большим стажем, и заболевание хорошо поддаётся лечению кортикостероидами, а особенно хорошо -если пациент бросает курить. А если на инспираторной КТ "матового стекла" нет- так это просто астма, правда-неконтролируемая.
В связи с чем имею вопросы: курит ли дамочка? есть ли снимки инспираторной КТ? чем дело всё-таки закончилось?
Может, рентгенологи меня поправят?

[Alexey2301]

Как все, прям по полочкам Нет дама не курит, про инспираторную и экспираторную КТ говорил с рентгенологами КТ инспираторная. Записи на диск нет, только снимки. Ревматологи свое исключили. В связи с дыхательной недостаточностью бронхоальвеолярный лаваж не выполняли. Пациентка выписана, рекомендована консультация в федеральном центре по результатам биопсии.

[Alexey2301]

в просветах большего количества альвеол определяются фрагменты неизвестного вещества слоистого строения; имеются участки с фибропластическим утолщением межальвеолярных перегородок и лимфоидной инфильтрации интерстиция;. Закл.: больше данных за один из вариантов пневмокониоза с вторичными изменениями в лёгких без формирования гранулём.

А результаты биопсии?

[Tarja]

Сообщение от Alexey2301

КТ инспираторная.

Ну, не знаю-не знаю. Здесь явные "ловушки", а они появляются на выдохе.

А результаты биопсии?

Мутно всё как-то. Для приобретения пневмокониоза есть основания? анамнез? И что значит "неизвестного вещества"? Конечно, необходим пересмотр микропрепаратов. Вот жаль бывает - в грудную клетку влезли - а КПД -0. Хорошие морфологи в дефиците, увы.
Но как бы там ни было, пациентка должна была "ответить" на кортикостероиды. Может и зря на БАЛ не решились...

[Vinabor]

А что в почках? О синдроме Чарга-Стросса думали?

[koriatus]

Я бы писал изменения по типу неспецифический интерстиицальной пневмонии (а учитывая аллергию на пыль и т.д.) изменения могут быть например исходом гиперчувствительного пневмонита (хронический гиперчувствительный пневмонит) ->[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

( [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] )

Но так как есть картина в легких по типу "мозаичной перфузия", необходим диф. диагноз с другими процессами сопровождающихся такой картиной. Конечно это в первую очередь с альвеолярным протеиновом (вероятность его не очень большая, но все же) - для диагностики - ФБС с БАЛ.

Биопсия легких при интерстициальных процессах часто неспецифична, очень зависит от места пункции и полученного материала и квалификации патологоанатома (оценка интерстициальных процессов в легких для патологоанатома одна из наиболее сложных диагностических задач и часто необходима патолога-радиологоческая и клинико-анамнестическая корреляция). С этой позиции диагноз пневмокониоза выглядит крайне сомнительным.
Изменения при синдроме Чарга-Стросс по КТ обычно выглядят немного не так да и нужны другие клинико-лабораторные критерии (я как то писал про это на другом портале:[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]) и результаты биопсии другие.. Но почки посмотреть стоит

Респираторный бронхиолит ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких выглядит обычно по другому (да и факт курения должен быть).

Вообщем мой вариант - возможно хронический гиперчувствительный пневмонит.
Изменения по КТ характерны для паттерн Неспецифической интерстициальной пневмонии (которая может быть при многих ревматологических процессах и т.д).
Для исключения альвеолярного протеина - ФБС с БАЛ.

[koriatus]

Сообщение от Tarja

Ну, не знаю-не знаю. Здесь явные "ловушки", а они появляются на выдохе.

Почитайте я как то писал на радиомеде: [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Тут на морй взгляд патологическими являются именно зоны "повышенной плотности".

[Alexey2301]

Спасибо большое!