Гиперкортицизм неуточненный, состояние тяжелое!

[Julia_K81]

Уважаемые специалисты форума!

Уважаемая Галина Афанасьевна (очень надеюсь, что Вы увидите это сообщение и ответите, мне порекомендовали Вас)

Очень жалею, что не обратилась сюда раньше, сейчас упущено много времени, но может быть, еще что-то можно сделать!

Речь идет о моей маме, 59 лет. Уже больше года она тяжело больна, синдром (болезнь?) Кушинга, а источник так и не найден, и лечения она не получает. Болезнь зашла уже далеко, но главное, она не хочет лечиться! Ей очень плохо. Я живу далеко от нее, и поэтому на расстоянии не могла правильно оценить ее состояние, пока не увидела это воочию.
Далее опишу подробно все с самого начала.

У мамы гиперкортицизм, но откуда он идет, так и не установили.

Большой живот у нее был всегда (тип фигуры изначально, плюс расти стал где-то лет 25-30 назад), со стороны психики всегда была «эмоционально лабильной» и немного «капризной», мы с этим выросли и считали, что характер такой. С годами это усугублялось и наверное лет так 10 настроение было депрессионным (что вполне могло быть связано с жизненными обстоятельствами – дети разъехались, одни они в чужом городе...выход на пенсию... никакого увлечения)
Высокое давление началось лет после 30-35, поначалу она не лечила его никак, в 36 лет удалили полностью матку и (возможно?) один яичник (фибромиома матки).
В 48 лет (2006) перенесла инсульт (выпадало боковое зрение, речь, парализована не была) , через год восстановилась более-менее. С тех пор постоянно принимала бета-блокаторы в течение 10 лет. На этом фоне постоянно были гипертонические кризы до 170-180, иногда 200.

Состояние здоровья резко ухудшилось с февраля 2016.

В феврале 2016 года начались сильные аритмии и брадикардия. Обращалась к кардиологам, пересматривали лечение, несколько раз меняли схему приема гипотензивных средств, сами средства. Аритмии прекратились через несколько недель сами собой. Начались проблемы с почками – частое мочеиспускание, днем и ночью, большой объем мочи (по ее словам и замерам, вылито больше чем выпито, до 3 литров в сутки) .

В марте 2016 лежала в отделении нефрологии.
Диагноз: хронический интерстициальный нефрит.
Что означает этот диагноз, мы узнали позже.
Обнаружили также гиперплазию правого надпочечника и кисту почки.

После того, как вводили препарат калия внутривенно (гипокалиемия), у нее началось «жжение по всему телу». Оно сохранилось до сих пор и очень сильно ее беспокоило, не могла спать, расслабиться.
Бессонница на фоне ночного мочеиспускания каждый час, жжение, высокое давление.
Через 3 месяца резко упал вес (потеряла 10-15 кг), общая слабость. За 3 месяца маму стало не узнать – очень похудела, ослабла, еле передвигалась по лестницам, не могла открыть тяжелые двери, поднимать тяжелые предметы. Кожа стала обвисшей и сухой, началась пигментация пятнами (на данный момент прошла).

Многие месяцы хождения по врачам и многочисленные анализы., пока не обнаружили, что повышен кортизол сыворотки крови. (Феохромоцитому исключили на основании анализа крови)

В июне 2016 – госпитализация в РНЦП радиологии и эндокринологии.
Там за 4 дня ставят диагноз – Кушинг. Осталось (самая малость, как тогда думали мы, найти источник!).
Через 2 недели источник «нашли» – образование 5 мм в правом надпочечнике. МРТ гипофиза аденомы не выявило. Направили на консультацию к хирургу, с тем чтобы удалить надпочечник. Мы думали, вот оно, решение проблемы!
В последний момент передумали (образование маленькое, вырезать всегда успеем, надо проверить гипофиз на более точном аппарате) и направили на госпитализацию в РНЦП нейрохирургии.
Там она измучилась и ослабла еще больше. Никакой информации узнавать от врачей не удавалось, и мы не знали, что ее ждет. Сказали, что нужно оперировать гипофиз.
Перед этим провели забор крови из кавернозных синусов. Без стимуляции КРГ.
Превышение АКТГ было только в одной порции из 8 забранных (81.98). Остальные – от 45 до 62 ед. (норма 7 – 63 ед).
На МРТ «убедительных данных за аденому гипофиза не выявлено». Забор крови из синусов показал превышение только в одной порции – операцию отменили утром того дня, когда она была назначена. Выписали.
Забрали маму домой, нам пообещали консультацию у профессора осенью и решить вопрос о дальнейшем обследовании.
Назначили каберголин, кетоконазол.
Собравшись, она начала пить каберголин (конец июля 2016), начались головные боли, сонливость, реакция на запахи «как у беременных», однажды давление случайно понизилось так, что мама упала в обморок. Отменила.
Вскоре после этого началось небольшое улучшение самочувствия! Август –сентябрь (кортизол в суточной моче снизился почти до нормы, стала немного бодрее, не такой апатичной, более заинтересованной, показалось, что стали немного сильнее руки и ноги, не так сильно беспокоило жжение)
Потом все стало постепенно ухудшаться.
Конец октября 2016 – долгожданная консультация у профессора. Никаких обследований не назначили, никуда не направили.
В заключении – наблюдение через 3 месяца. Выписали кетоконазол (паллиативная медикаментозная адреналэктомия кетоконазолом в течение 3 мес по 600мг).
Кетоконазол после 3 дней приема дал сильную аллергическую реакцию – красную сыпь, кожа слазила как после солнечного ожога. Отменила.

Ждали обещанную следующую консультацию у профессора в марте, которая так пока и не состоялась.

Сейчас состояние мамы сильно ухудшилось. Появилось давление 200-220. 180 каждый день на фоне приема гипотензивных. Начались боли в шее, суставах плечевых ("выкручивает суставы") и «костях» как она описывает. Жжение усилилось. Бессонница продолжается. Почти каждый день принимает Сонекс 1 таб, часто клофелин, т к давление снижал только он. Теперь и клофелин не всегда снижает.

С трудом уговорили заменить периндоприл на престариум 10/10. Давление на Престариуме держится лучше, 150-160, проскакивало и ниже, 140 (!). Но начались отеки ног, лица. Отеки ног не проходят. Жидкости выходит очень много, пить мочегонное смысла нет. Возможно, плохо работают почки?

Слабость усилилась, ходит с трудом, почти ни с кем не желает общаться, чаще всего лежит с закрытыми глазами, стонет, не объясняет что ей болит. Появилась апатия, безразличие ко всему, психозы. Есть просветы, когда ей лучше.
Самое главное, что она не хочет лечиться, и с ней невозможно разговаривать на тему врачей, лекарств, и вообще ни о чем не хочет говорить. Память, соображение очень ухудшились.