Хроническая ИТП или псевдо?

[Ooolga123]

Вадим Валерьевич, добрый день!

Ранее я обращалась на форуме за консультацией по поводу ИТП у дочери, тема по ссылке: https://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=383448
Также была тема в разделе дерматология: https://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=394040

Сейчас дочери 4 года, истории с тромбоцитами уже год. За последние полгода у нас появилась дополнительная информация, но до сих пор осталось очень много открытых вопросов. В связи с этим мы хотели бы обратиться повторно к вам за консультацией здесь, на форуме, или получить вашу личную консультацию удаленно, если это возможно.

В поисках возможности исследования на псевдо-ИТП в РФ побывали у нескольких врачей, которые заверили нас в том, что по самим синякам видно, что в нашем случае ИТП не псевдо, и ее необходимо лечить. По анализам минимальный уровень тромбоцитов был 36, на момент начала лечения - 55 (антитела к тромбоцитам - 380). Лечение иммуноглобулином в дозе 1г/кг дало результат, через неделю после введения уровень тромбоцитов поднялся до 400. Затем опять началось падение, через месяц - уровень 100, через 4 месяца - 70 (антитела - 380, тот же уровень, что и до лечения). Обычно сдаем кровь из пальца, в одной и той же лаборатории, считаем по Фонио. На антитела сдавали венозную кровь, также попросили посчитать и тромбоциты - было 60, кровь была теплая, но не 37 градусов, просто везли в кармане, сказали, что на гистограмме пиков не было.

Меня смущает то, что у меня всегда на ногах были синяки, с детства и до сих пор. Мама сказала, что у меня синяки появились в возрасте 3-4 лет, их было много, на ногах, она обращалась к педиатру, но никаких особых рекомендаций, как и ответов на вопросы, не получила. Затем их стало немного меньше, и этим вопросом перестали заниматься. Получается, что и у моей дочери синяки появились примерно в этом возрасте.
Также мы обратили внимание на то, что после введения ИГ синяков у дочери стало меньше, сошли те синяки, которые были на ногах давно и не проходили, но новые тоже появлялись и при уровне тромбоцитов около 400.

У меня 2 основных вопроса:
1. Учитывая ответ на ИГ, нужно ли нам закрыть тему псевдо?
2. Если это не псевдо, то можно ли попробовать найти причину ИТП (анализы на H.Pylory и железодефицит сдавали, при необходимости выложу).

Скан последнего анализа прилагаю.

Будем очень благодарны, если сможете нам помочь в этой теме или в личной консультации.
Заранее спасибо.
Ольга

[Dr.Vad]

В большинстве случаев во всем мире считается, что если тромбоциты даж истинно более 50 при хр. иммунной тромбоцитопении, то лечение не нужно, более того, если они падают ниже 50 и нет синяковости/высыпаний, то тоже выжидательная тактика, попробуйте прочитать/понять сей фрагмент:
When the patient remains thrombocytopenic for greater than 6 months, despite therapy, it is both discouraging and frustrating for the patient, family and healthcare team. If the platelet count remains in a hemostatically “safe” range (> 20,000/mm3), patients are often observed without intervention, as these patients continue to show spontaneous remission rates of ~50%/year. Treatment is reserved for clear signs of bleeding: increased bruising, menorrhagia, or prolonged epistaxis.
However, older children wishing to participate in sports requiring a higher platelet count may opt for treatment based on quality of life issues and a desire to enter fully into school activities. For many years, the gold standard therapies used in acute ITP (IVIG, anti-D immunoglobulin, and corticosteroids) were administered as needed to chronic ITP patients, in combination with vincristine or danazol, or on a monthly basis to maintain platelet counts > 50,000/mm3.
отсюда Immune Thrombocytopenic Purpura of Childhood
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ooolga123]

Вадим Валерьевич, спасибо большое за информацию и ссылку. Попыталась ознакомиться со всей статьей.
Про выжидательную тактику в лечении поняла. Из фрагмента, который Вы привели, остался вопрос про per year (as these patients continue to show spontaneous remission rates of ~50%/year). Скорость ремиссии ~50% только в первый год или в последующие тоже?

В статье также затронут вопрос спортивных активностей, который нас очень интересует. Вся семья ведет активный образ жизни (велосипеды-ролики-лыжи-коньки). При каком уровне тромбоцитов всё же можно вовлекать ребенка? Больше 50? Или сейчас всё это недоступно для нас?

Заранее спасибо за Вашу помощь.
С уважением.
Ольга

[Dr.Vad]

в среднем частота ремиссии 50% в год, значит за два года 75%, за три - 87 и так далее, вовлекать ребенка можно не по тромбоцитам, а по возрастным навыкам удержания равновесия, когда тромбоцитов в крови более 60-70, то даже можно делать оперативные хирург. вмешательства БЕЗ излишнего риска кровоточивости

[Ooolga123]

Спасибо большое за ответ, теперь стало полностью понятно. Если позволите, еще 2 вопроса по данной теме:
1. Есть ли смысл придерживаться диеты, если ранее у ребенка пищевая аллергия не наблюдалась. Мы полностью исключили шоколад, цитрусовые, но нам рекомендуют соблюдать более строгую диету (исключить рыбу, специи, очень ограничить молоко). Обоснованно ли это и может ли аллергия проявиться повлиять не тромбоциты, но больше никак себя не проявлять (никаких высыпаний не было)
2. Если будем в отпуске в Европе, стоит ли там попробовать сдать анализы для проверки истинности местных результатов, или оставить на год-два ребенка в покое в надежде на улучшение состояния.

[Dr.Vad]

1. насколько мне известно, пишевая аллергия не проявляется тромбоцитопенией у детей [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
2. Вы можете дообследовать ребенка там и получить европейское мнение о сложившейся ситуации, только нужно показаться к специалисту и провести дообледование по его плану, а не просто делать какие-то анализы

[Ooolga123]

Искреннее спасибо за Ваше мнение и предоставленную информацию.

[Ooolga123]

Вадим Валерьевич, мы пытаемся договориться о консультации для ребенка в Европе. Будем следовать плану обследования очного врача, но предварительного я хотела бы обозначить проблему и то, что мы ожидаем от обследования.
По Вашему мнению, нужно сделать акцент на исключении псевдо-, на поисках причин тромбоцитопении или чем-то другом?

С уважением.
Ольга

[Ooolga123]

Добрый вечер, Вадим Валерьевич и коллеги.

Хотели бы обратиться к вам за консультацией. Дочке сейчас 4,9, сохраняется ИТП. В течених 9 месяцев показатели тромбоцитов варьировались от 45 до 100, в декабре упали до 35. Сохраняются синяки, бывают петехии (незначительное количество), кровотечений не было.

У дочери значительно затруднено носовое дыхание, во сне всё время дышит ртом. Лор диагностировали аденоиды 3 степени, также под вопросом аллергический ринит, т.к. в риноцитограмме было найдено большое количество эозинофилов. Используем Назонекс 20 дней, прошли физиопроцедуры и промывания, с заложенностью носа стало немного легче, но аденоиды остаются такими же. Лор-врачами рекомендована аденотомия.

В декабре-начале января уровень тромбоцитов был 35, пересдали позавчера - 90 (подсчет все время проводят по Фонио). Учитывая такие нестабильные показатели тромбоцитов, какая подготовка со стороны гематологии требуется для аденотомии? Обязательно ли повышать уровень тромбоцитов? На что нам обратить внимание при выборе места проведения операции?

Некоторые из проведенных анализов прилагаю (последние из анализов, сделанные в Москве, и один от июля месяца из Франции).

Заранее спасибо.
С уважением.
Ольга

[Dr.Vad]

Как Вам уже говорил, нужна консультация специалиста, а не наобум анализы крови за границей, большой обьем тромбоцитов косвенно может говорить о псевдо-тромбоцитопении, но нужно детальное обследование, чтобы отличить одну от другой

[Ooolga123]

Вадим Валерьевич, здравствуйте.
Мы действительно прислушались к Вашему совету, искали клиники во Франции. которые занимаются ИТП, заранее писали, что подозреваем псевдоИТП.

Насколько я поняла, никаких специальных анализов на псевдо не было сделано, результаты - в предыдущем сообщении, заключение прилагаю (оно на французском, но про псевдо там ни слова). Единственное, что отметил доктор - это нестандартное течение ИТП, пояснив, что обычно уровень PLT бывает стабильно ниже 50.
Вопрос псевдо пытаемся обсуждать со всеми очными врачами, но все отрицают возможность данного факта. Действительно ли подсчет тромбоцитов по мазку может быть такой сложной задачей, что даже в центре гематологии Рогачева допустили ошибку?

Может ли уровень меняться от 35 до 90 в течение 2 недель, и как определить, нужна ли медикаментозная поддержка перед операцией?

Заранее спасибо.
С уважением.
Ольга

[Dr.Vad]

Вы последние темы смотрели по ссылке? там все написано - наилучший способ собрать кровь ребенка из вены в пробирку с сульфатом магния, альтернативно - добавить канамицин, сделать тшательную микроскопию, или свежесобранную теплую кровь в анализатор https://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=204948

[Dr.Vad]

Иногда, ИТП может переходить в псевдотромбоцитопению:

Autoimmune Thrombocytopenia Complicated by EDTA- and/or Citrate-Dependent Pseudothrombocytopenia [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ooolga123]

Спасибо большое, последних статей про псевдо я не видела. Рада, что есть специалисты из Москвы. Поробуем обратиться к ним.
Еще раз спасибо большое за ваш труд!

[Ooolga123]

Вадим Валерьевич, добрый день!
Хотела бы услышать ваше мнение по поводу вакцинации ребенка с тромбоцитопенией.

Уровень тромбоцитов в январе 2018 был около 30, к марту вырос до 100. В марте провели аденотомию, т.к. уровень был 100, то без введения ИГ. Осенью 2018 уровень был 60.
Последний сделанный анализ - июнь 2019, уровень 110 (документ прилагаю). Все проверки с забором в ЭДТА с дальнейшим подсчетом тромбоцитов по Фонио. Провести замеры сразу после взятия не удалось, даже связавшись в авторами статьи, которую вы приводили.

Сейчас думаем над проверкой от туберкулеза, что лучше сделать в нашем случае, рентген или Диаскин-тест.

Также вопрос по поводу вакцин, делать ли в ближайшее время прививки от ветрянки и менингококковой инфекции (Менактра), или в нашем случае лучше эту вакцинацию пока отложить. Основные прививки, идущие по графику до 3 лет, все были сделаны.

Заранее спасибо.