Тяжелая форма нейтропении

[Dr.Vad]

ни одному человеку не нужна химиотерапия, если нет четких критериев лейкемии, например для ОМЛ:

person to be diagnosed with AML, generally 20% or more of the cells in the bone marrow or blood must be myeloblasts.

количество бластов в КМ мозге может варьировать в зависим. от ситуации, вот посмотрите критерии для гипоцеллюлярной лейкемии, при которой количество опухолевых бластов от 5 до 20% от всех клеток КМ плюс в крови бицитопения или панцитопения, не только нейтропения: везде бластов более 10%

The BM blast % changed in each case according to four different estimations. Blast % in all
nucleated BM cells including Iymphoid cells ranged from 20.8 to 71.0% (mean 33.7%) being less than 30%
in 13 cases (40.6%). In all nucleated cells excluding lymphoid cells, blast % ranged from 38.2 to 93.7% (mean 57.3%).

[Dr.Vad]

Очень редко, но нередко для изолированной нейтропении у взрослых, бывает Large Granular Lymphocyte Syndrome, но для его диагностики нужно делать иммунофенотипирование лимфоцитов - здесь тезисы наблюдения, но их лечили от инфекций и нейтропении, не просто лечили цифры нейтрофилов

The diagnosis of LGL was based on increased LGL cells in the blood or bone marrow, most frequently increased CD 3+, CD 8+, CD 57+ cells. Increases in lymphocytes in the marrow, often in clusters were a common finding; lymphocytes in the marrow ranged from 6-79%. The range of CD 57+ in blood 11-19%, bone marrow 19-61%; CD 56+/NK cells in blood 0.06-14%, bone marrow <1-76.8%; increased CD 8+/CD 3+ in blood 1.5-90%, bone marrow <1-91%.

Because most patients had neutropenia, fevers and infections we evaluated the effectiveness and safety of G-CSF therapy. Treatments were G-CSF alone (13), G-CSF with prednisone (5), G-CSF with methotrexate and prednisone (4), G-CSF with methotrexate alone (2), G-CSF with cyclosporine (1), G-CSF with cyclosporine and prednisone (1), and G-CSF with prednisone, methotrexate and cyclosporine (1).

Severe Chronic Neutropenia in the Large Granular Lymphocyte Syndrome:
Outcomes in Response to Granulocyte Colony Stimulating Factor (G-CSF) and Immunosuppressive Therapies
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[EkaterinKa]

Вадим Валерьевич, здравствуйте! Спасибо Вам огромное за ответы с выдержками из рекомендаций. Уже второй гематолог на основании выложенных в моей теме исследований ставит мультилинейный МДС с избытком бластов: дисплазия гранулоцитарного и мегакариоцитарного отростка ( на основании трепанобиопсии). Хотя в российской рекомендации гемотологического общества указано, что следует учитывать показатели крови, а не только костный мозг ( как Вы и писали выше).
Говорят, настраиваться на трансплантацию в ближайший год. Пытаюсь сама разобраться и ещё консультироваться, насколько срочно мне это нужно.Ещё раз спасибо за помощь.

[Dr.Vad]

попробуйте найти в Москве Анну Борисовну Хлавно и получить ее мнение

[EkaterinKa]

Вадим Вплерьевич, спасибо. Буду
искать.

[EkaterinKa]

Вадим Валерьевич, здравствуйте! Благодарю за все Ваши ответы ранее. Хлавно А.Б нашла, пойду на консультацию. Посетила также НИИ Гематологии ( в Москве главный центр) ,. Посмотрев мои анализы (те же которые я выкладывала в этой теме) настраивают меня на поиск донора ( родственных нет) и транспоантацию в ближайшее время ( если донор найдется). МДС проявляется только в анализах КМ , в крови только нейтропения, чувствую физически я себя хорошо. Кариотип нормальный. Риск прлучается Промежуточный-1, т к.бласиы 6.4 Понимаю, что решать я должна сама.Хотелось бы узнать мнение врача, практикающего в другой стране. Насколько мне необходима трансплантация в ближайшее время. Процедура очень непредсказуемая.

[Dr.Vad]

вам нужно взяться за само-образование - нанять мед. переводчика и прочитать все самост.

у вас низкий риск (нет у вас МДС вообще, но помечтаем что есть)

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

смотрите картинку, когда ТКМ при высоком риске: у вас НЕТ ничего - вас даже не лечили

(*high risk somatic mutations including TP53, ASXL1, and RUNX1; Blasts > 10%; transfusion dependence or severe neutropenia despite medical therapy; hypomethylating agent failure).

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Dr.Vad]

потратьте деньги и получите второе мнение - теле-консультация из израиля или турции от русскогов. врачей, а то будет ситуация как с детскими лимфомами - делают биопсию при мононуклеозе, находят бласты, ставят лимфому и залечивают детей до смерти - отсюда в РФ лимфомы у детей в 10 раз выше чем в др. странах...

[Dr.Vad]

вот китайские 40 товарищей у которых МДС был с изолир. нейтропенией: только у 7 проводилась ТКМ

Watching and waiting in one subject.
12 subjects received immunosuppressive drugs including cyclosporine and lenalidomide.
9 subjects received supportive cares including RBC and/or platelet transfusions, erythropoietin (EPO) with or without granulocyte-colony stimulating factor (G-CSF).
5 received traditional Chinese medicines.
6 subjects received decitabine alone (N = 5) or with aclacinomycin, cytarabine and G-CSF (N = 1) and
7 subjects received stem cell transplant.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Dr.Vad]

посмотрите в таблице какие должны быть клетки в костном мозге более 10%, чтобы говорить о миелодисплазии гранулоцитов Dysgranulopoiesis [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Dr.Vad]

In refractory neutropenia (RN), dysgranulopoiesis can be identified in the blood by the presence of nuclear hypolobation and hypogranulation of neutrophils. In the bone marrow, dysplasia in the granulocytic lineage is ≥10%, with no significant dysplasia (<10%) in the erythroid or megakaryocytic lineage.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Dr.Vad]

Еще лечение МДС - выделена Ваша стадия, если он у вас есть, подчеркнуко, когда ТКМ:

Approach to therapeutics in myelodysplastic syndromes.

Patients should be risk stratified with a tool such as the IPSS-R. Some patients with lower-risk disease who have mild cytopenias and are minimally symptomatic may just be observed with serial CBCs.

Patients who have anemia alone can be administered an erythropoiesis-stimulating agent if their serum erythropoietin level is less than 500 U/L, or can receive lenalidomide if they have del(5q). The approach for other patients is challenging and may involve immunosuppressive therapy with CsA and ATG, a combination growth factor approach, lenalidomide despite the absence of del(5q), or a hypomethylating agent.

For patients with higher-risk disease, the key decision is whether the patient is an allogeneic stem cell transplant candidate. If the patient is a transplant candidate, the transplant should be performed as soon as possible, potentially with a hypomethylating agent as a bridge. If not, the patient should receive therapy with a hypomethylating agent; in this setting, azacitidine has improved survival compared with conventional care. “Induction” might include CPX-351 instead of the conventional cytarabine-anthracycline “3&7” combination.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Dr.Vad]

спросите в клинике, какая выживаемость после ТКМ у неродственного донора, даже за рубежом ети цифры не слишком обнадеживаюшие, пlюс иммуносупрессия плюс риск осложнений; то есть здоровую женщину с отклонением в анализе превратят в лекарство-зависимого иммунодепрессивного пациента? лечение не должно быть хуже болезни, поетому на нач. стадиях - наблюдение как написано выше; напомнило случай, когда здорового с артефактной тромбоцитопенией врачи превратили стероидами в больного сахарным диабетом и инфицированного туберкулёзом только из-за собств. страхов кровотечений и пытаясь нормализовать тромбоциты...

[Dr.Vad]

теоретически вам и это нужно исключить - агглютинация нейтрофилов в пробирке в течение получаса после кровезабора при снижении T до комнатной:

EDTA-induced pseudo-neutropenia resolved with kanamycin
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[EkaterinKa]

Вадим Валерьеич, добрый вечер!
Огоромная благодарность, что продолжаете отвечать на этом форуме. Спасибо за навигацию по медицинским сайтам. Сама бы я просто утонула в океане имеющейся информации. Вникаю в статьи по Вашим ссылкам. Про трансплантацию и риски поняла. Наши врачи бласты--6,4 % рассматривают, как подтверждение диагноза МДС с ИБ на 100% , говорят, что другой причины повышения бластов быть не может. Забрала свои биоматериалы для пересмотра другим морфологом, который сделает описание клеток. По результатам буду консультироваться , как Вы советовали.