Антифосфолипидный синдром?????

[DrPheona]

Сообщение от Dr.Vad

Спасибо за Ваш комментарий и пояснения, специально взглянул на имеющийся клинический эвиденс и вот такой итог: криоглобулинемия и криофибриногенемия хотя и могут отличаться по клиническим данным (как правило криоглобулинемия протекает легче и может быть даже сугубо лаб. феноменом без клин. проявлений), но диагностируются по лабораторному критерию наличия спец. компонента. Сочетание этих криопротеин-индуцированных заболеваний весьма редкое явление и на 2003 год описаны всего 4 случая:

Cryoglobulins and cryofibrinogen are cold-precipitable proteins that can occur without an identifiable underlying condition ('essential' cryopathies) or in association with infectious, autoimmune or lymphoproliferative diseases (secondary cryopathies).1,2 Cryoglobulinaemic vasculitis (CV) is an immune-complex-mediated vasculitis that clinically presents as palpable purpura precipitated by cold exposure.3 Cryofibrinogen consists of aggregates of fibrin, fibrinogen and fibronectin that precipitate at 4 °C and resolubilize on rewarming.5 Cutaneous manifestations of cryofibrinogenaemia (CF) include purpura, livedo and ulcerations.6...
The concurrent presentation of CV and CF is rare, with only three cases, to our knowledge, reported in the literature.

Br J Dermatol. 2003 May;148(5):1079-81.
Cryoglobulinaemic vasculitis, cryofibrinogenaemia and low-grade B-cell lymphoma

В виду б0льшей распространенности, наличия похожих клин. проявлений и лаб. подтверждения не исключаю, что у пациентки под ником Marirusa, имеется криоглобулинемия, а не криофибриногенемия.

При беглом взгляде в мировой литературе отсутствуют данные о даназоле, как препарате выбора для лечения криофибриногенемии, так как для этого используют его аналог станазолол:

The most commonly used pharmaceutical treatments include stanozolol, streptokinase, and steroids. (Ам.J Med 2004). Не знаю, чем принципиально отличаются оба эти компонента др. от друга, но в этом случае их действие на фибринолиз одинаковое:

...stanozolol and danazol reduce PAI-1 and are associated with increased fibrinolytic activity...
Effects of androgens on haemostasis.
Maturitas. 1996 Jul;24(3):147-55.

Наверное, в виду отсутствия на отеч. территориях станозолола даназол остается одной из немногих опций для лечения.

По-крайней мере,когда я активно года три назад интересовалась этими заболеваниями, ввиду того, что пациентов таких было очень много(я уже писала, которые раньше шли под эгидой серонегативного АФСа)-у нас в России станазолол был супер-запрещенным препаратом

[Marirusa]

Нет менструация у меня не слиьная, но я очень плохо себя во время и после нее чувствую (слабость, низкое давление, сильное головокружение и все время сильно хочется есть, хотя у меня и так вес превышает норму), вот поэтому мне врач его и назначил.
Вадим Валерьевич, что вы посоветуете из-за анемии?
DrPheona!
Скажите пожалуйста, что такое АНФ?

[Marirusa]

Не подскажите, все-таки является ли хр. ген. герпес в моем случае дополнительным фактором осложнения во время беременности?

[DrPheona]

АНФ-антинуклеарный фактор.Это в плане обследования на врлчанку-на СКВ. А анемия может быть одним из проявлений именно ее.

[Dr.Vad]

Сообщение от Marirusa

Нет менструация у меня не слиьная, но я очень плохо себя во время и после нее чувствую (слабость, низкое давление, сильное головокружение и все время сильно хочется есть, хотя у меня и так вес превышает норму), вот поэтому мне врач его и назначил.
Вадим Валерьевич, что вы посоветуете из-за анемии?

Сколько дней после месячных и в какой дозе принимаете Фенюльс?

На мой взгляд, необходимо пересдать железо, оЖСС на фоне приема фенюльса (принимайте его ежедневно вместе с аскорбин. кислотой 200-300 мг и накануне перед анализом примите за 1-1,5 ч) - если железо будет высоким, то оно неплохо всасывается, тогда продолжите далее, если будет низкое, значит оно плохо всасывается (ахлоргидрия? хеликобактерная инфекция?).

[Marirusa]

Спасибо, завтра тогда съезжу, пересдам. Ничего из такого, что Вы написали (ахлоргидрия? хеликобактерная инфекция?) у меня вроде не находили.
Сегодня пришла от своего врача в растроенных чувствах.
На мое робкое предложение заменить куратил на аспирин и НР с первых дней беременности, мне строгим голосом, не терпящим возражений было сказано:
1. Не заниматься "самолечением", она - доктор и "лучше знает".
2. Курантил не заменять ни в коем случае, т.к. он лучше аспирина в моем случае (а то что мне от него плохо - так это пройдет, данные побочные свойства через какое-то время приема проходят. Но я его и так уже 2 мес. пью, что-то не проходит).
3. Ни аспирина ни НР ни применять до результатов первой гемостазиграммы, которую я должна сдать на 4-5 недели беременности (плюс неделю ждать результатов) и анализов на а/тела (результатов ждать 2 недели - 1 мес.). Это все потому, что первое - анализы будут сглажены из-за приема препаратов и мы не увидим полной картины, второе - у меня не доказана АФС и др. тромбоэмелии (или как там правильно) и прием препаратов на ранних сроках могут спровоцировать кровотечения и эмбрион плохо прикрепится, третье - АФС и т.д. - такие заболевания, которые при следующей беременности вообще могут не проявится.
Короче, принимать только то, что доктор прописал!
Вот я сижу теперь и грущу - я уже столько прочитала на этом идругих форумах таких же примеров: девочки с недоказанными да и доказанными АФС и т.д. ничего не принимают по совету врачей, ждут результатов анализов, те приходят и начинается судорожное - срочно принимать, но уже поздно...
Ведь во всей научной литературе - принимать НР и аспирин лучше еще до начала беременности, а уж с первых ее дней и подавно!
Что же мне делать?!!!!

[Marirusa]

Да, Фенюльс принимаю с первых дней месячных, 10 дней по одной капсуле, ежемесячно.
DrPheona.
У нас на ВА в результатах пшут ВА отриц. или положит., а также коалиновое время исходное и пробами, АПТВ ВА-плюс с, -минус с, протробиновое время с разведенным тромбопластином с, лебетосковое время с разведенным ядом гюрзы и лебетокс/эхитоксовый индекс. У меня все вроде бы норма, ВА отриц. (сдавала 3 раза), но вчера пересдала еще раз, жду результатов.

[Marirusa]

Здраствуйте. У меня есль возможность на следующей недели съездить в Новосибирск (муж едет в однодневную командировку и меня может с собой взять) и сдать Д-димер, мутации системы гемостаза, а также НLА-типирование супругов. Я, уже все разузнала у девочек с одного форума - где, почем, и до скольки можно сдавать. Скажите, эти анализы в моем случае действительно что-то определят конкретное и смогут мне определится с последующем выбором ведения беременности? Спрашиваю еще и потому, что у нас в городе данные анализы не сдают и я сомневаюсь - знает ли вообще моя врач, что с ними делать.

[Marirusa]

Что еще можно сдать? У них там лаборотории ого-го, все что угодно можно сдать!

[Dr.Vad]

Сложно сказать, нужно ли Вам все это определять...

Положительные стороны: если найдется какая тромбофилия, то будет больше оснований назначить НМГ.

Отрицательные: отсутствие положит. результатов среди всех проделанных Вами тестов не позволяет полностью исключить наличие тромбофилии, так как только 30-50% из них обнаружено, а остальные идут под маркой идиопатических (неизвестных), отсутствие тромбофилии в анализах станет еще одним камнем преткновения не назначить НМГ Вам, а НМГ помогает доносить не только тромбофилические невынашивания но и идиопатические, которые быть может даже не связаны с системой свертывания.
Классикой может стать недавнее описание от японских коллег, когда 2 женщинам с привычн. невынашиванием (у одной было - 6 ЗБ, у другой - 8!), у которых причину так и не смогли выяснить, назначили НМГ и они родили здоровых детей. У Вас уже было 4 ЗБ, шанс, что пятая будет удачной без мед.помощи крайне невелик.

Поэтому, решение об обследовании и каком - полностью на Вас.

Единственно, что видится рациональным - это посмотреть Д-димер (есть ли гиперкоагуляция вне беременности?). Я не совсем разделяю мнение относительно тактики Вашего врача, есть ли альтернативный специалист по месту жительства?

Наслышан, что в Барнауле работает Патриарх отечественной коагулологии Баркаган З.С., нельзя ли как-то обратиться к нему или к кому-то из его команды? Ниже - пример недавней публикации из Барнаула по теме (там и фамилии и мед. учреждение):

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Marirusa]

Сасибо Вам большое за ответы.
Я действительно ходила в нашу краевую лабораторию на консультацию, анализы кстатити по гемостазу все оттуда. Но к профессорам Баркагану З.С. и Момот (к сожалению не знаю инициалов) попасть не слегко, только после направления от специалиста их лаборатории и толко в крайних случаях. Меня ведет специалист их лаборатории Сердюк Г.В. Она и сказала о том, что все лечение - после анализов в певые недели беременности ( а также назначила плазмафарез о кот. я писала выше), а моя врач ее в этом полностью поддерживает. Моя леч. гинеколок (кстатити - спец. по невынашиванию) вообще мне ничего не назначает по данным вопросам (АФС, тробофолии), а толко повторяет предприсание гемоталога и говорит: ни в коем случае ничего "лишнего" не принимать до анализов.
Я вот так думаю, если они так боятся изменения этих анализов, может мне их сдать, но результатов не дожидаться, начать сразу прием НР, хотябы без аспирина. У меня кстати упаковка фраксипарина по 0,3 (для плазмафереза покупала) остался - на первые 10 дней (как раз до получения результатов) хватит.

[Marirusa]

Ого, сейчас посмотрела статью в указанной Вами ссылки, а там одна из авторов - Сердюк Г.В., наверное все-таки очень хороший специалист.

[DrPheona]

ага, я тоже подумала про Баркагана- это решение.Там крупный центр , который создал Баркаган( он ,кстати, в декабре 2006 года умер, но центр его остался), они занимаются в том числе и проблемами невынашивания беременности при гиперкоагуляционных состояниях.Попробуйте попасть туда.
Насчет волчанки- волчаночный антикоагулянт- маркер не СКВ, а именно АФС.Для исключения СКВ нужно сдать антинуклеарный фактор и антинуклеарные антитела, можно также сдать LE клетки.

[silver]

Насчет SLE -существуют 11 критериев характерных для заболевания ,для установления диагноза необходимы 4 ,
LAC и ACA
входят в критерий Immunologic disorder

[Dr.Vad]

Однократный плазмаферез ничего не решает - кому по мед. показаниям он показан, то проводится каждые 2-3-4 недели. также Странно мне слышать из лаборатории гемостаза или местных докторов, что анализы на гемостаз нужно сдавать в начале беременности и по их результатам - лечение. С началом беременности начинается гиперкоагуляция и сдвиги в анализах будут у всех беременных, включая тех кто с невынашиванием. К сожалению, отстутствуют пока какие-либо показатели в гемостазе беременных, которые указывали кому нужно лечение, а кому - нет. Аспирин может быть назначен как для вынашивания после зачатия, так и для зачатия, отсутствуют данные, что дипиридамол лучше аспирина и единственным показанием к его назначению может быть непереносимость аспирина или риск ЖК кровотечения, во всех др. случаях всегда назначают преимущественно аспирин. НМ гепарин назначают с первых 3-4 недель беременности, если выкидыши случались на сроках с 6-10 недель. Аспирин или НМГ не влияют на определение антифосфолипидных антител.