Полицитемия (Хроническое миелопролиферативное заболевание )

[Alebor]

Здравствуйте!
Очень нравится ваш форум, ответы Dr.Vad привлекают корректностью, грамотностью, радует то, что вы толерантно относитесь к пациентам. Сама имею медицинское образование, на форум попала, к сожалению, не случайно…
Мама заболела внезапно, и осталось много вопросов, даже после консультаций специалистов
Больная: женщина, 68 лет. Рост 168см, вес 68кг (похудела на 7-8кг за последние 3 месяца)
Страдает гипертонической болезнью около 10 лет, постоянно принимает антигипертензивную терапию. Также наблюдается у эндокринолога по поводу полиузлового зоба, эутиреоз.
Ухудшение в феврале 2013 – острый тромбоз вен нижних конечностей, получала фраксипарин, затем ксарелто (принимает уже больше 2-х мес)
Затем февраль-март 2013 – был выставлен диагноз Мерцательная аритмия, несколько раз срывался синусовый ритм, восстаналивали введением новокаинамида и аспаркама.
Т.к. чаще сдавали кровь, насторожили цифры в ОАК:
05.02.13 17.02.13 19.04.13 29.04.13
Эритр. 4,5 5,46 8,42 7,34
Гемогл. 143 183 204 195
ЦП 0,43 0,51
Тромбоц. 240 316 654 488
Лейкоц. 6,7 13,6 9,2
СОЭ 2 не осело 2

Это часть ОАК, остальные подобные этим.
По совету гематолога сдали кровь на гемостаз и на мутацию в гене JAK 2
ГЕМОСТАЗ от 22.04.13:
АЧТВ 40 (30-50с)
Протромб.инд. 90 (95-105%)
Тромбин. вр. - (15-18с)
Актив.вр. рекальцифик. 51 (45-60с)
Фибриноген 1,77 (2-4г/л)
Кол-во тромбоц. 830 (170-400 )
РФМК до 3,5 (до 3,5)
Адгезия тромбоц. 29 (20-40%)
Спонтан.агрегац. тромбоц. 2,8 (0-20%)
Ретракция сгустка крови 80 (48-64%)
Этаноловый тест отр. (отр.)
АКТ, МА 10' 100 (100%)
Эуглобулиновый лизис 300 (150-300мин)
ХП-а зависимый лизис 15 (5-11мин) П - это римская 2
Антитромбин Ш(3) 106 (80-120%)
ХШ-фактор(фибринстабил.) - (90-110%)
Протромбин.отношение 1,11 (0,5-1,15)
МНВ 1,12 (1,0-1,4)
Заключение: В коагуляционном звене гемостаза существенных нарушений не выявлено. Тромбоцитоз. Функциональная активность тромбоцитов в пределах нормы.

17.04.13 был сдан анализ крови на мутацию гена: JAK2 v617F - положительный
С 18.04.13 по 30.04.13 больная проходила стацин. лечение, по назначению гематолога было проведено 10 капельниц: (5 с реосорбилактом, 5 с корвитином) Принимала ксарелто, клопидогрель, антигипертензивное лечение.

30.04.13 Консультация гематолога:
Диагноз: Хроническое миелопролиферативное заболевание (сублейкемический миелоз) плеторическая фаза, JAK2 v617F позитивная.
Терапия:
1. Гидроксимочевина, 500мг/сут
2. Аллопуринол, 300мг/сут
3. Виферон, 3млн, через 2дня - на 3-й
4. Клопидогрель 75мг+ксарелто
5. Кровопускания 300мл № 3-4 с интервалом в 5-7 дней
+ корвитин на 400мл физ р-ра с контролем ОАК и коауглограммы 1р в 5-7 дней

(Анализы, консультации есть в сканах, могу выслать, если будет необходимо)

В связи с чем вопросы:
при наличии мутации гена JAK 2 - постоянное лечение химиотерапией или при нормализации показателей эритроц., тромбоц., и гемоглобина лечение можно будет прекратить?

Могла ли отмена кардиомагнила, который больная принимала годами - и замена его на ксарелто (в феврале 2013) быть причиной роста эритр., гемогл., и тромбоцитов? Если она снова начнет принимать кардиомагнил, как прежде и при этом делать кровопускания - возможна ли нормализация показателей крови?

Мама очень боится химиотерапии, надеется на эффект от кровопусканий и приема кардиомагнила, возможен ли регресс болезни без цитостатиков?

Есть ли более безопасные цитостатики, чем гидреа и альтернативные методы лечения? Больная психологически очень подавлена таким резким ухудшением состояния, не может поверить, а вместе с ней и мы, вся семья. Возможно, ей нао пройти еще какие-то обследования?

Как часто эта болезнь переходит в злокачественное заболевание крови, и каковы наши шансы (ведь это заболевание пока доброкачественное, или это всё условно?)

Буду благодарна вам за ответ, и за возможно, более безопасные и щадящие действенные методы лечения. Находимся в Днепропетровске