Врожденный порок сердца.

[mama3]

Обследование сердца делали из-за врожденной миопатии. Само сердце никогда не волновало. Оно и сейчас не волнует. Иногда есть учащенное сердцебиение
Ребенку 13 лет.
Диагноз врожденный порок сердца- дефект межпредсердной перегородки ( гиперволсмическая фаза) . Косвенные признаки легочной гипертензии . Перегрузка правых отделов.
На ЭМГ ритм синусовый, правильный, синусовая тахнепетолия. Электрическая ось отклонена в право. Перегрузка правых и левых отделов. Нарушение реполяризации миокарда левого желудочка .
После обследования врачи говорили надо срочно проводить операцию на перегородку.
Но я боюсь , что при миопатии ребенок может не выйти из наркоза. И насколько труден будет послеоперационный период? Необходима ли операция ? И не даст ли ухудшения при миопатии.?
Получаем препараты :
Триампур –1таб 2 раза
Панангин-1 таб 3 раза
Предуктал МВ-1 таб 2 раза- 2 мес.
Солкосерид 2,0 в\м-10 дн.
Живем в Алмате . Если делать операцию , то подскажите пожалуйста где?.

[birdname]

Честно говоря, я не в курсе особенностей хирургической коррекции пороков сердца у детей с миопатией, но наличие признаков легочной гипертензии свидетельствует о том, что оперировать, скорее всего, НАДО. Я не поняла, смотрел ли ребенка кардиохирург? Это именно тот специалист, который может сказать, нужна ли операция, и насколько БЫСТРО она нужна. О том, где это можно сделать у Вас, ничего сказать, к сожалению, не могу. Если есть возможность приехать в Россию, думаю, лучший вариант - НИИ сердечно-сосудистой хирургии им. Бакулева.
Да, не вполне по теме: мне, с позиций взрослого кардиолога, не понятен смысл всех назначений, кроме триампура. И еще: Вы знаете о необходимости профилактики инфекционного эндокардита?

[mama3]

Я по специальности не врач . И для меня это все темный лес . Пожалуйста помогите разобраться и пояснить, что такое инфекционный эндокардит?
Смотрели нас в Москве кардиохирург МОНИКИ делал все заключение. У нас есть снимки и т.д. Но на тот момент не было биопсии и нам сказали приехать домой и там еще раз пройти до обследование, пусть решают насколько нужна быстро операция. Вот получили биопсию и я занялась этим вопросом. Врачи наши вообще не хотят связываться с ребенком больным миопатией. Наговорили такого , что даже волосы встали дыбом.
Вот я и решила посоветоваться с другими, что делать.
ВЫ не могли бы дать координаты с кем можно связаться в НИИ сердечно-сосудистой хирургии им. Бакулева.

[birdname]

Уважаемая Мама3! Если кардиохирург советовал делать операцию, то, видимо, так оно и есть. Конкретных контактов с Бакулевкой у меня, к сожалению, нет. Возможно, кто-то из коллег нам поможет. Но у них достаточно подробный веб-сайт со всеми координатами, посмотрите:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Касательно инфекционного эндокардита, это такое тяжелое потенциально смертельное заболевание (разновидность сепсиса), к которому предрасположены люди с пороками сердца. Даже при благоприятном исходе в результате нередко отмечается резкое прогрессирование выраженности порока. Чтобы снизить риск до минимума, все люди с пороками сердца должны при любых медицинских вмешательствах, сопровождающихся нарушением целостности кожи и/или слизистых профилактически получать антибиотики. Например, одна из стандартных схем для похода к стоматологу: 3,0 г амоксициллина внутрь за 1 час до вмешательства и 1,5 г через 6 часов. При более серьезных вмешательствах Вы обязательно должны предупреждать врача о наличии порока, чтобы он назначил адекватное профилактическое лечение.
Удачи.

[Natalia N]

Мama3, смотрите координаты в персональном сообщении.
Удачи.

[mama3]

Здравствуйте уважаемые врачи.
Я связалась с г. Томском, там кардиолог написал , что если убрать у ребенка тимус, то может произойти неплохое воздействие в лечении миопати. Хотя тут же оговорился , что гарантий нет. Я хотела бы узнать бы ли в практике такие случаи? Есть ли резон вскрывать грудную клетку. Потому что сейчас можно проводить операции на сердце , при нашем ВП и без вскрытия. Я знаю , что эти операции отличаются еще и разницей в сумме. Но мы ведь понимаем , что здесь деньги не играют роль.
Не очень то хочется из-за бесполезного подставлять ребенка под нож.
Если у кого был опыт такой ,пожалуйста поделитесь.
Огромное спасибо.

[Natalia N]

А Вы в Бакулева обращались?

[mama3]

Здравствуйте Все.
Мы вернулись с г Томска , где нам сделали операцию на сердце.
Все прошло удачно .
Клиника замечательная , врачи просто ассы. Все быстро и без проблем.
Если у кого есть сомнение по поводу , где делать операции, советую НИИ кардиологии ТНЦ СО РАМН.
Детское отделение замечательное.

[audovichenko]

Мы будем Вам очень признательны, если Вы выложите сюда выписку из НИИ кардиологии ТНЦ СО РАМН. Для меня лично, и, думаю, для многих консультирующх здесь кардиологов, было бы интересно посмотреть результаты Эхо, методику поведенной операции и т.д.

С уважением,

[mama3]

Сообщение от audovichenko

Мы будем Вам очень признательны, если Вы выложите сюда выписку из НИИ кардиологии ТНЦ СО РАМН. Для меня лично, и, думаю, для многих консультирующх здесь кардиологов, было бы интересно посмотреть результаты Эхо, методику поведенной операции и т.д.

С уважением,

Я пыталась выложить на форуме, но размер файла не сжимается до нужного. И не пропускает.
Могу выслать на почту.

[BBC]

Скиньте на spbcpo-do @ mail. ru (пробелы уберите). Переформатирую и выложу.

[BBC]

НИИ кардиологии ТНЦ СО РАМН
Выписка из истории болезни № ХХХ

ХХХХХХ Ирина, 13 лет, проживающая по адресу: р-ка Казахстан, г. Алма-Ата, ХХХХХ, находилась на обследовании и лечении в ОДК с 31.05.2006 по 17.06.2006 с диагнозом:
Основным: Врожденный порок сердца. Дефект межпредсердной перегородки. НК 0 ст. ЛГ 2 ст.
Сопутствующим: Врожденная структурная миопатия.

Операция: 06.06 - Пластика дефекта межпредсердной перегородки заплатой из ау-топерикарда. пластика трикуспидального клапана по Де-Вега в условиях ИК и КП. Послеоперационные осложнения: Посткардиотомный синдром.
При поступлении жалоб нет. Из анамнеза известно, что порок был диагностирован в 2006 году. Лечение не получала. Общее состояние средней тяжести. Кожные покровы обычные, сухие, чистые. Зев спокоен. Отеков нет. Тонус мышц сниженный. Нарушение осанки. Ограничение движений в голеностопных суставах. Дыхание везику¬лярное, хрипов нет, ЧДД в покое - 18 в мин. Перкуторно границы сердца не изменены. Тоны сердца ритмичные, систолический шум во II м/р слева; ЧСС - 120 в мин., пульс на периферических артериях удовлетворительного на¬полнения. АД на руках - 105/66 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена, при пальпации безболезненна.
Рост 159,5 см. Вес 48,5 кг.
Проведено обследование:
Общий анализ крови от 01.06: эритр. - 5,37 Т/л; НЬ - 154 г/л; тромб. - 270 тыс. лейк. - 10,6 Г/л; эозин. - 1%; с/я - 44,4%; лимф. - 48,4%; моно. - 6,2%; СОЭ - 2 мм/ч; Группа крови - II (A), Rh+.
Общий анализ мочи от 01.06: с/желтая; мутная; уд.вес - 1025; рН - 5; белок - 0,09г/л; сахар - отриц.; плоский эпителий - 20-25 в поле зрения; лейк. - 14-20 в поле зрения; бактерии +;
Пульсоксиметрия от 02.06: SatO2 - 99%;
- Биохимический анализ крови от 01.06: ACT - 6,73 ммоль/л; АЛТ - 0,9 ммоль/л; билирубин общий – 36 ___мкмоль/л; билирубин прямой - 18 мкмоль/л; билирубин непрямой - 18 мкмоль/л; мочевина - 3,7 ммоль/л; креатинин 57,5 мкмоль/л; натрий - 147 ммоль/л; калий - 4,1 (N=3,5-5,0) ммоль/л; кальций - 0,52 (N=0,95-2,00) ммоль/л; СРБ отр.; глюкоза - 5,2 ммоль/л; общий белок - 74,7 г/л; КФК - 3,4 (N=24-195) ед/л; ЛДГ - 454 (N=226-451) ед/л;

Коагулограмма от 01.06: MHO - 1,36 у.е.;
Коагулограмма от 02.06: MHO - 1,29 у.е.; фибриноген общий - 2,8 г/л, РФМК 9%.
Анализ мочи по Нечипоренко от 02.06: лейкоциты - 500; эритроциты - 0.
Анализ кала на яйца гельминтов от 02.06: отрицательно.

ЭКГ от 31.05: Ритм синусовый, с частотой 120 в мин., неполная блокада правой ножки пучка Гиса, гипер¬трофия и перегрузка правого предсердия, гипертрофия правого желудочка.
ЭхоКГ от 01.06: Ао 24 мм, ЛП 46 мм, КДР 44 мм, КСР 39 мм, ФВ 27%, dS 13%, МЖП 9,2 мм, ЗС 8,7 мм, ПЖ 18(М) мм, ПЖ 45(В) мм, Qp/Qs 6, СДПЖ.45 мм рт.ст., ЛА 30 мм, ММлж 128 г, ИММ 85,91г/м2, БрАо 11 мм, ПП 82x75 мм, ФК МК 26 мм, митральная регургитация - I ст., ФК ТК 37 мм, трикуспидальная регургитация - III ст., серповидный дефект межпредсердной перегородки размером 40 мм.

Заключение: левый желудочек нормальных размеров, выраженное увеличение правого желудочка и правого предсердия, расширение легочной артерии. Расширение фиброзного кольца трикуспидального клапана. Резкое снижение насосной и сократительной функции левого и правого желудочков. Крупный ДМПП с низкоградиентным значительный по объему сбросом вправо, дефект от области венозного синуса до переднего края перегородки. Умеренное повышение легочного сопротивления, легочная гипертензия. Расширена нижняя полая вена.

Рентгенограмма органов грудной клетки от 01.06: очагово-инфильтративных изменений не выявлено. Корни структурные, не расширены. Легочный рисунок усилен за счет гиперволемии. Сердце расширено влево, талия
сердца сглажена. Контуры диафрагмы ровные, четкие. Синусы свободные.

Заключение: признаки ВПС с увеличенным легочным кровотоком.
ЛОР-врач, 1.06: Патологии не выявлено.
Невропатолог, 1.06: Миопатия Эрба-Рота. Противопоказаний к операции нет.
Консультация невролога доц. Валиковой Т.А. от 02.06: Врожденная структурная миопатия. Рекомендовано продолжить лечение ВПС.
- Консультация снс. ОССХ Кривощекова Е.В., в.н.с. ОДК д.м.н. Иванова С.Н. от 02.06: учитывая результаты проведенного обследования, показано проведение оперативного лечения в условиях ИК и КП.

[BBC]

Операции: 06.06 - - Пластика дефекта межпредсердной перегородки заплатой из аутоперикарда, пластика трикуспидального клапана по Де-Вега в условиях ИК и КП.

Обследование в послеоперационном периоде:
- Общий анализ крови от 13.06: эритр. - 5.08 Т/л; Hb - 144 г/л; тромб. - 218 тыс; лейк. - 9,7 Г/л; эозин. - 1%; с/я
- 57,9%; лимф. - 37,1%; моно. - 4%; СОЭ - 10 мм/ч;
- Общий анализ крови от 16.06: эритр. - 5,57 Т/л; НЬ - 162 г/л; тромб. - 25Q тыс; лейк. - 7,2 Г/д; с/я - 60*2%;
лимф. 33,9%; моно. - 5,9%; СОЭ - 9 мм/ч;

- Общий анализ мочи от 13.06: желтая; прозр.; уд.вес - 1015; рН - 7; белок - отриц.; сахар - отриц.; плоский
эпителий - 8-12 в поле зрения; лейк. - 5-7 в поле зрения; эритр.св. - 8-12 в поле зрения;
- Анализ мочи по Нечипоренко от 14.06: лейкоциты - 500; эритроциты - 0.
- Общий анализ мочи от 16.06: желтая; прозр.; уд.вес - 1015; рН - 5; белок - отриц.; сахар - отриц.; плоский
эпителий - 4-5 в поле зрения; лейк. - 1-2 в поле зрения; эригр.св. - 1-2 в поле зрения;
- Биохимический анализ крови от 13.06: натрий - 14': ммоль/л; калий - 3,8 (N=3.5-5,0) ммоль/л; кальций - 0,81
(N=0.95-2,00) ммоль/л;
- ЭКГ от 13.06: ритм синусовый с частотой 75 - 90 в мин., признаки гипертрофии правого желудочка.
- ЭхоКГ от 15.06: Ао 22 мм, ЛП 38 мм, КДР 49 мм, КСР 35 мм, ФВ 54%, dS 28%, МЖП 8,7 мм, ЗС 7,9 мм, ПЖ 28(М) мм, ПЖ 23(В) мм, СДПЖ 37 мм рт.ст., ЛА 28 мм. ММлж 139 г, ИММ 93,41 г/м2, ПП 52x34 мм, ФК Ао 16,7
мм.
Заключение: умеренно увеличена полость правого предсердия, левого предсердия, незначительно расширен легочный ствол. Депрессия насосной и сократительной функции левого желудочка, снижение контрактальности правого желудочка. Митральная регургитация 1 степени. Межкамерных шунтов нет. В плевральных синусах жид кости нет, в перикарде до 25 мм жидкости по задней стенки.
-УЗИ перикарда от 16.06: В перикарде 15 мл жидкости по задней стенке.

Получала лечение: режим клинический, стол №10., вицеф, преднизолон, линекс, фуросемид, асларкам, найз. капотен, верошпирон, неотон в /в капельно № 4.

Выписывается в удовлетворительном состоянии. Жалоб нет. Кожа чистая. Сердечные тоны ритмичные ЧСС- 96 в минуту. АД 90/60 мм.рт.ст. Дыхание везикулярное. Живот мягкий. Печень не увеличена.


Рекомендовано:
- Наблюдение кардиолога по месту жительства.
- Консультация кардиохирурга через 6 месяцев.
- Щадящий режим, исключить физические нагрузки. Мед. отвод от проф. прививок на 6 месяцев.
- Контроль ЭКГ, ЭХО-КГ через 6 месяцев.
- Кардиометаболическая терапия по 1 месяцу 2 раза и год (милдронат по 1 капс. 2 раза в сутки или рибоксин по 1 табл. 3 раза в сутки, аспаркам по 1 табл. 3 раза в сутки).

Продолжать прием:
- фуросемид по I табл. 2 раза (8, 12 час.) + 1/2 табл. 1 раз (14 час) в сутки.
- аспаркам по 1 табл. 3 раза р сутки;
- верошпирон по 1 табл. 3 раза в сутки;
- найз по 100 мг 2 раза в сутки - до 06.07.2006
- капотен по 1/2 табл. 4 раза в сутки -до 6 месяцев.

- УЗИ перикарда через 1-2 недели. При отсутствии жидкости в полости перикарда и стабильном состоянии снизить дозу мочегонных препаратов.
- Профилактика бактериального эндокардита - прикрытие антибиотиками стоматологических, урологических процедур, ОРЗ с высокой температурой, своевременная и достаточная антибиотикотерапия при бактериальных инфекциях.
- Направить на МСЭ.

[BBC]

заключение

[BBC]

И еще.