Случай загадочной гипогликемии у пацинтки 25 лет. Синдром Глик-Хупперта-Андрианова

[alex_md]

Пацентка 25 лет, страдающая ожирением (BMI 30), СПЯ поступила в MICU после эпизода потери сознания дома. Во время эпизода была отмечена активность похожая на судороги. Отец пациентки страдает диабетом и имеет глюкометр. При измерении глюкозы капилярной крови (FS)=16 мг/дл. Прибывшие парамедики введи одну ампулу 50% декстрозы, после чего состояние пациентки нормализовалось. При поступлении в MICU FS=50.

Из анамнеза известно, что пациентка была ранее госпитализирована с гипогликемией, была на постоянном вв введении 10% декстрозы 150 мл в час с почасовым контролем капилярной глюкозы. Во время предыдущих госпитализаций уровни c-пептида и инсилина были в пределах нормы. Пациентка была выписана с рекомендациями более какорийного питания (расценена как случай фактициальной гипогликемии). также из анамнеза известно, что пациентке была выполнена операция gastric bypass для лечения ожирения 3 года назад. После операции осложнений не было. Возникающие приступы гипогликемии не имеют связи с приемами пищи (пациентка получала только вв декстрозу). Кроме этого имеет место небольшая депрессивная симптоматика. Пациентка не курит, не злоупотребляет наркотиками или алкоголем. Принимает только Протоникс (пантопрозол). Мать пациентки - медсестра, работает в тюремном госпитале, страдает диабетом второго типа, принимает метформин (glucophage). Отец пациентки 10 лет назад получил трансплантацию сердца, недавно госпитализирован по поводу серсиса в тот же самый ICU. В настоящее время чувствует себя нормально. Страдает диабетом второго типа. Принимает Лантус и Новолог.

При поступлении состояние удовлетворительное. Пациента в сознании, ориентирована х 3. При физикальном осмотре обращает на себя внимание ожирение, гирсутизм (пациентка очевидно бреет волосы в нижней части лица и шеи). Других аномалий при физикальном исследовании не обнаружено. Гентген грудной клетки норма. Натрий, калий, хлорид, бикарбонат, BUN, креатинин, АЛТ, АСТ, ЩФ, Альбумин, Общий белок, билирубин, TSH, креатинкиназа, моча, в пределах нормы. Тест на сульфонурею в моче отрицательный. Глюкоза 46. Пациентка помещена в ICU с подозрением. Рабочий диагноз - self induced hypo. В течение первой ночи пребывания в ICU пациентка постоянно получала вв 10% декстрозу со скоростью 150 мл/ч, контролю глюкозы капилярной крови проводился каждые 30 минут в первых 2 часа и каждые 60 минут после этого. Уровень глюкозы продолжал оставаться низким. При снижении менее 60 пациентке вв вводилась одна ампула (50 мл) 50% декстрозы. Всего за ночь было введено 6 ампул. Пациенте быламназначена диета без углеводов для исключения возможность демпинга. Через 36 часов пребывания под постоянным наблюдением без возможность использования инсулина или сульфонуреи пациентка находилась в состоянии гипогликемии. Контроль гликемии проджолжался каждый час. Самое низкое значение 18 (плазма - трубка с цитотоксическим агентом на льду). При этом пациентка оставалась асимптоматична (за исключением небольшой головной боли). Во время преыддущей госпитализации пациентке была предпринята попытка теста на толерантность, которую не удалось осуществить, так как она не смогла выпить всю глюкозу. Вчера вечером после консультации с эндокринологами запланирован внутривенный тест на толерантность. Я поставил пациентке центральную линию и яремную вену.

Ровно в 7:00 было остановлено введение D10

8:30. Глюкоза 38. Произведен забор следующих гормонов. Инсулин, С-Пептид, катехоламины, глюкогон, кортизол, проинсулин, IGF-2, GH. Пациентке введено 250 мл 0.45% c 3 ампулами D50.

9:00 Глюкоза, инсулин, с-пептид
9:30 Глюкоза, инсулин, с-пептид
10:30 Глюкоза, инсулин, с-пептид
11:30 Глюкоза, инсулин, с-пептид
12:30 Глюкоза, инсулин, с-пептид
13:30 Глюкоза, инсулин, с-пептид
Кроме этого послали весь спектр аутоантител в том числе и к инсулину.


Теперь будем ждать результатов.

Что думают уважаемые коллеги?

[Melnichenko]

1\Анамнез подозрителен на с-м Мюнхгаузена , причем причиной гипогликемии м.б. прием препаратов сульфонилмочевины ( мы как-то в промывных водах из желудка такого пациента насчитали аж 8 таблеток глибенкламида ) или пролонгированного инсулина ( лантус в этом плане интересен ) - уж больно долго выводили .
2\Ни метформин , ни голодание не приходится рассматривать как причину гипогликемии ( первым даже травиться пробовали - пузырек выпивали , а гипо -не получали ) , голодание у лиц без инсулиномы до 72 часов не вызовет гипогликемию .
Аутоиммунный инсулярный синдром ( Хирата с-м ) обычно длится около года , но в целом забор крови на антитела - очень хорошая идея .
Я бы взяла еще кровь на кортизол и сохранила бы пробирку для дальнейших идей - токсикология ... Правда , это уж для меня теория ( я имею в виду токсикологию , у нас мне ни разу не удалось это сделать в сходной ситуации)..
Демпинг синдром - хорошая версия , особенно в свете последних идей про ghrelin . Вообще описаны опухоли из кишечника , вырабатывающий инсулин - подобный фактор 3 с гипогликемическим синдромом
Но мне вот что непонятно - масса тела ( динамика ) , менструации и в целом есть ли вирильный с-м ( клитор ) , если есть - динамика ( это уж для экзотики типа внеинсулярной опухоли ).

[alex_md]

Кортизол проверили сегодня утром как описано вместе с другими контррегуляторными на высоте гипогликемии сегодня утром. Уровень кортизола 7.2. Сульфонмочевина в моче не обнаружена. Про Лантус думали, но гипогликемия все еще есть после 48 часов в режиме постоянного наблюдения и почасового контроля глюкозы.
У нормального человека 38 быть не может. Инсулиному исключили еще при прошлой госпитализации (нормальный уровень инсулина и с-пептида). Думаю, что многое станет понятнее после получения результатов теста на толерантность с почасовым определением инсулина и с-пептида. По поводу опухолей кишечника - послали IGF-2.

[Melnichenko]

Есть ли уже описания артифициальной гипогликемии именно на лантусе - т.е. нам ведь в классическом виде надо иметь высокий ИРИ \ низкий С- пептид , а в системах определения лантус как реагирует , все же молекула -то изменена , и не будет ли перекреста с ИПРФ ?
Кстати , у меня не описка , в 2003 г. ( как на грех , отдала журнал аспирантке была любопытная статья о продукции кишечной опухолью некоего особого варианта ИПРФ
И личная просьба - нельзя ли эпонимы в латинице - я коллекционирую .

[alex_md]

Относительно низкий уровень кортизола при уровне глюкозы 38 скорее всего связан с тем, что пациентка адаптирована к жизни при таком низком уровне. У нее и клиники никакой не было. К сожалению описание артифициальной гипогликемии на лантусе мне не встречалось, однако предполагаю, что проблем с определением быть не должно ведь в исследованиях его фармакокинетики применялись обычные системы определения.

[Melnichenko]

Алекс , вот , к сожалению , только в таком виде описание первого случая с некими биохимическими особенностями в определении ИПРФ -2 (сколько помню , это первое описание именно такой ситуации - они получили нормальный ИПРФ - 2 , я пробежала глазами и не вникала в детали , но всегда в таких случаях думаю о парных случаях - хоть готова пойти на плаху , что у ВАшей дамы артифициальная гипогликемия )
Файл по лантусу и и особенностях его кинетики и определния постараюсь прочесть за завтра - у нас тут чудная погода ...
Clin Endocrinol (Oxf). 2003 Sep;59(3):402-4. Related Articles, Links


Hypoglycaemia in a patient with a gastrointestinal stromal tumour.

Beckers MM, Slee PH, van Doorn J.
PS - ну ладно , Andrianov найду сама ( да и уже нашла ) , а вот как быть с Гликом и Хупертом ?

[alex_md]

Glick - имя пациента
Huppert - врача

[alex_md]

Insulin 45 (very high)
C-Peptide < 5

____________________
Dx: Nuts,

[Melnichenko]

Congratulation !
А вот теперь чисто технический вопрос - как будет проходить беседа с больной , будут ли подключен психиатр и пр. ?
Мне лишь один раз удалось в ситуации - гипергонадотропный гипогонадизм ( реально наличествующее , игнорируемое заболевание ) - Мюнхгаузен - имитация несахарного диабета \ инсулиномы позвать на помощь психиатра , в остальных случаях пациенты выписывались после разговора примерно следующего содержания - мы знаем и понимаем , что у ВАс есть проблемы , при их решении вы прибегли к медикаментам , которые , увы.... и пр.
Решаем все время на любительском уровне - я никак не могу получить разумные рекомендации от психиатров - но любопытно , что пациенты никогда не протестуют и даже относятся с неким уважением - хотя вроде как за руку поймал , из под матраса флакон вынул
Одну девчушку - врача я блокировала от операции ( имитация инсулиномы с помощью препаратов сульфонилмочевины ) около 5 лет , но все же нашелся резвый хирург ..Сейчас практически суицидальное поведение - игры с инсулином , отказ - капризы - периодически введиние .

[alex_md]

Пациентке был вызван психиатр от беседы с которым она отказалась. После этого с ней была проведена беседа, суть которой вы примерно изложили в своем сообщении. Результат - судебный иск против госпиталя и всех врачей, принимавших участие в лечении за нарушение HIPAA. Жду звонка от ее адвоката, хотя все что я сделал для нее - поставил центральную линию без осложнений и даже к коже пришивать не стал из косметических соображений. На прошлой неделе ее отец был госпитализорован ко мне с септическим шоком на вентиляторе. Достал его практически с того света (у него трансплантация сердца была 10 лет назад, теперь на селцепте и сандимуне). Всю ночь с ним боролся (Swan, ECHO, СТ всего организма). Через два дня выписался. Надеюсь, что есть хоть какая-то доля благодарности.

[Melnichenko]

Алекс , а меня всегда поражало именно отсутствие ( тьфу , тьфу ) жалоб на меня , хотя я даже однажды вытащила из -под матраса сальбутамол ( имитировалась феохромоцитома ) .Я даже подумывала , грешница , что это как-то входит в сценарий болезни.А , наверно , это Мюнхгаузен в русском варианте .
Учебники , говоря о таких пациентах , с грустью сообщают , что , поскольку их поведение самодеструктивно, то помочь им не может практически никто , но в нормально работающих клиниках на одну настоящую инсулиному должен приходиться одни Мюнхгаузен ( вот здесь есть еще заковыки - я проводила одно общество с психиатрами , мы обсуждали несколько случаев , в том числе из детской клиники ( ! ) , а также ситуации с Мюнхаузеном "по доверенности " - у проф. В.А. Петерковой было несколько таких наблюдений , и я уловила массу
психиатрических нюансов ( м.б. . поможет Ирина Геннадьевна ? ) и термин с-м Мюнхгаузена далеко не ко всем подходит . Но в нашей стране никого эта проблема из психиатров не волнует , мы ее уже обсуждали с Виталием , светлая ему память .
И последнее - немножко корыстно с моей стороны - но Вы не могли бы подумать о публикации этого случая в России , на страницах "Проблем эндокринологии" , возможно , с кратким историческим очерком ?
Я в редколлегии журнала , у нас публиковались по моей просьбе японские коллеги , болгары - м.б. , не сочтете за труд и пришлете статью ?

[alex_md]

С удовольствием
Какой формат, размер?

[Melnichenko]

Алекс , можно прислать по мейлу в рубрику "случай из практики "( это не более 8 стр. машинописи через 2 инт.А-4 ( стыдно , но точных условий не помню , в крайнем случае укорочу или напишу , что можно дополнить ) , список лит-ры не более 10 наименований.
Если же хватит сил ( а я представляю себе , как Вы себя чувствуете после всего ) , то можно было бы сделать лекцию для практического врача ( тут уже на 12 стр. ) по типу тех прекрасных разборов тестов , которые Вы делали .
В любом варианте укажите , пожалуйста МЕТОД определения сульфонурии ( для нас это целая трагедия каждый раз ).
Заранее спасибо .

[Aminazinka]

Уважаемая Галина Афанасьевна!
Чем могу - всегда! Только советчик я не очень хороший без достаточного материала.... на моей довольно короткой памяти Мюнхгаузена видела два раза... специфика мест работы, знаете ли , как лечащий врач не вела. Тема для меня очень интересная. Но теоретик ли здесь нужен?
Что касается собственно описанной ситуации, я вижу здесь самодеструкцию... Меня поражает тот факт, что дама подала в суд... По нашим законам ее, не спросясь, отправили бы к психиатру - поведение (или действия) угрожающие собственному здоровью у нас пока основание для недобровольной госпитализации... Да, и полечили бы ее не словами, конечно... то есть раскопали бы, откуда у такого желания "помереть красиво" ноги растут...
простите за упрощение.
ЗЫ. Ох, чувствую, придется мне потихоньку начать напрашиваться в епархию Галины Афанасьевны, на больных посмотреть

[Melnichenko]

В нашей епархии тоже не каждый день такое встречаешь - я четко насчитываю своих 6 больных ( чаще имитируется фео -и инсулинома , в одном случае сахарный диабет , и еще в одном , совершенно уникальном, самовведение эстрогенов мужчиной с латентым ( ? - диагноз проф. А.Белкина - трансексуализмом ) , последовательно добивавшемся целой серии операций практически на всех железах внутренней секреции ( особенно легко ему удалось имитировать инсулиному ), ну и еще рассказы коллег .
Интересно , что в минимум двух случаях были смены имитируемого заболевания ( сахарный диабет сменил гипопаратиреоз у одной бывшей студентки- медички , и несахарный диабет сменила инсулинома у уже упоминавшегося пациента с гипогонадизмом ) .
Больше всего меня поразило то , что , оказывается ( нарыла в поиске ответов на вопросы по психиатрии ) , есть описания Мюнхгаузена , имитирующего ( Мюнхгаузен - не симуляция ) - в жизни не подумала бы - психическое заболевание . нпрм. , депрессию ...