[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Evaluating the Child with PurpuraПурпура является результатом кровоизлияния в кожу или слизистую оболочку. Она может представлять собой относительно доброкачественное состояние или предвещать наличии серьезного основного заболевания. Пурпура могут быть вторичной по отношению к тромбоцитопения, дисфункции тромбоцитов, дефицит фактора свертывания крови или сосудистых дефектов. Исследования для подтверждения диагноза или его исключения важно. Часто диагноз может быть установлен на основе тщательного изучения истории и физикального осмотра+ несколько ключевых лабораторных тестов. Указанные тесты включают в себя полный анализ крови с тромбоцитами, мазок периферической крови и протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время.
Пурпура является результатом экстравазации крови из сосудистой системы в кожу или слизистые оболочки. Таким образом, пурпура не исчезает при надавливании на кожу. В зависимости от размера, пурпура традиционно классифицируются как петехии (точечные кровоизлияния менее 2 мм в наибольшем диаметре), пурпура собственно (2 мм до 1 см) или кровоподтеки-экхимозы (более 1 см) . Несмотря на то, пурпура сама по себе не опасна, она может быть признаком основного угрожающих жизни расстройств. В этой статье рассматриваются этиология пурпура у детей и предлагает подход к оценке проблемы.
Целостности сосудистой системы зависит от трех взаимодействующих элементов: тромбоциты, факторы свертывания плазмы и кровеносные сосуды. Все три элемента необходимы для нормального гемостаза, но картина кровотечения зависит до некоторой степени от конкретного дефекта. В общем, тромбоцитов расстройства проявляются петехии, кровотечением слизистых (мокрая пурпура) или, реже, центральной нервной системы кровотечение;нарушения свертывания крови проявляется как синяки или гемартрозы, и васкулитные нарушения настоящая пальпируемая пурпура.
тромбоцитов нарушенияПростая пурпура настоятельно указывает на наличие качественных или количественных расстройств тромбоцитов .
ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ-может быть вызвано повышенным разрушением тромбоцитов, снижение продукции тромбоцитов или секвестрации тромбоцитов.
Повышение тромбоцитов уничтожениe.
Иммунная тромбоцитопения является наиболее частой причиной увеличения уничтожения тромбоцитов . Идиопатическая (иммунная) тромбоцитопеническая пурпура на сегодняшний день является наиболее распространенной этиологией тромбоцитопении в детстве.Расстройство вызвано развитием аутоантител IgG к антигенам мембраны тромбоцитов в результате несбалансированного ответа на инфекционный агент или autoimmunity. Проявление:внезапное ушибы, пурпура, слизистые кровоизлияния и петехии на ребенка, который является в противном случае в отличном здоровье.Предшествующие вирусные инфекции, особенно инфекции верхних дыхательных путей, является распространенным явлением. Пик заболеваемости составляет от двух до четырех лет. Оба пола одинаково затронуты. Лихорадка, вялость, потеря веса, боль в костях, боли в суставах, бледность, лимфаденопатия и гепатоспленомегалия не характерны. Минимальная спленомегалия происходит примерно от 5 до 10 процентов от симптоматических детей. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, как правило, временное расстройство, в 80 до 90 процентов детей выздоравливают в течение 12 месяцев, многие в течение нескольких недель. Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура более вероятна у девочек-подростков и детей с иммуными нарушениями. Она имеет более коварное течение.
Лекарства, которые действуют как гаптена с тромбоцитами поверхностных антигенов для формирования иммунологической часть может также вызвать иммунную тромбоцитопению. Это может быть пенициллин, вальпроевая кислота (Depakene), хинидин, сульфаниламиды, циметидин (Tagamet) и гепарин.
Тромбоцитопения вторичная иммунная уничтожения редко может быть проявлением вируса иммунодефицита человека, цитомегаловируса и герпес infections. Она также встречается примерно у 10 процентов пациентов с системной красной волчанкой, порой, тромбоцитопения может быть начальным проявлением.
Посттрансфузионнaя пурпура характеризуется острым началом тромбоцитопении приблизительно от пяти до 14 дней после transfusion. Предыдущее переливание может повышать чувствительность пациентов к перелитым тромбоцитам.
Изоиммунная новорожденных (аллоимунный) тромбоцитопения развивается, когда мать производит аллоантител в ответ на антиген плода тромбоцитов, чаще всего P1A1, который не присутствует на материнской тромбоцитов. Эти IgG антитела проникают через плаценту и вызывают тромбоцитопению у плода. Состояние возникает чаще всего в P1A1-отрицательных женщин, которые ранее были ознакомлены с P1A1-положительных тромбоцитов.
Новорожденных аутоиммунная тромбоцитопения может быть вызвана идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, системная красная волчанка или связанные с наркотиками иммунной пурпура. В этих нарушений, материнских антител через плаценту, связываются с тромбоцитами плода и вызвать их деструкцию.
Неиммунной тромбоцитопения может возникать из-за гемолитико-уремический синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура или диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Гемолитическая-уремический синдром характеризуется триадой: микроангиопатичесая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и острая почечная недостаточность. Этот синдром чаще всего связано с инфекцией verocytotoxin производству кишечной палочки O157: H7. Патологический процесс инициируется токсин-индуцированной эндотелиальной травмы и сопровождается осаждение фибрина в почечных микрососудов и разрушение красных кровяных клеток и тромбоцитов. Кроме того, вазоактивные и тромбоцитов агрегации вещества высвобождаются из поврежденных эндотелиальных клеток и приводят к образованию тромбоцитов тромбов.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром как правило, имеют сходные клинические и лабораторные результаты. Тем не менее, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура чаще встречается у взрослых и неврологические (вместо почек) симптомы более выражены.
ДBC-синдром характеризуется генерализованной активации свертывания плазмы путей в мелких кровеносных сосудов, с образованием фибрина и истощение всех факторов свертывания крови и тромбоцитов. Это расстройство может быть результатом подавляющего сепсис, несовместимое переливание крови, укус змеи, гигантские гемангиомы и злокачественные новообразования. Дети с ДВС синдромом как правило, довольно тяжелые и могут быть представлены с обширным поражением, пурпура и петехии, а также мультифокальные геморрагии.
Снижение тромбоцитов.
Число редких или необычных врожденных синдромов связан со снижением продукции тромбоцитов.
Тромбоцитопения-отсутствует радиальных костей (TAR) синдром наследуется как аутосомно-рецессивный признак. Пурпура может представить в течение первых нескольких дней жизни или может быть проявится через неск. недель.
Анемии Фанкони - также аутосомно-рецессивное заболевание, характеризуется панцитопения, гиперпигментации и пятна кофе с молоком, небольшого роста, скелетных аномалий и широкий спектр кожных и системных нарушений. Хотя состояние является врожденным, гематологические нарушения обычно не наблюдается до возраста ребенка от двух до трех лет.
Wiskott-Aldrich syndrome характеризуется microthrombocytopenia, экземы и рецидивирующие инфекции вторичной по отношению к immunodeficiency. заболевание передается как связанный с Х-хромосомой рецессивный признак. Тромбоцитопения результате ненормального форморования тромбоцитов или их освобождения, несмотря на количественное достаточного количества мегакариоцитов в костном мозге.