Приобретенные причины снижения тромбоцитов включают реакции на лекарства, инфекции и злокачественные новообразования. Лек-ва, такие как алкилирующие агентоы, антиметаболиты, противосудорожные препараты, диуретики хлоротиазид и эстрогены могут ингибировать продукцию тромбоцитов, подавляя продукцию мегакариоцитов.
Тромбоцитопения в результате угнетения костного мозга является частым осложнением вирусной и бактериальной инфекции, особенно сепсиса. Внутриматочная инфекция TORCH организмов (токсоплазмоз, другие [вирусы], краснуха, цитомегаловирус, герпес [простого] вирусы) могут привести к тромбоцитопении в период новорожденности
Инфильтрация костного мозга у пациентов с лейкемией, гистиоцитоз, болезни накопления, нейробластома, миелофиброз и гранулематоз может привести к тромбоцитопении. При остеопорозе пространство костного мозга заменяются откровенной кости формацией.
Секвестрации тромбоцитов
Спленомегалия или гигантские гемангиомы может привести к тромбоцитопении из-засеквестрации тромбоцитов . Как правило, примерно одна треть от общей массы тромбоцитов в селезенке. Секвестрации тромбоцитов в увеличенной селезенке, независимо от причины, может привести к легкой тромбоцитопенией. Редко, ускоренное разрушение тромбоцитов могут также произойти.
Ассоциация тромбоцитопении и гигантские гемангиомы называют Казабаха-Мерритт syndrome. В дополнение к тромбоцитов захвата, потреблением факторов свертывания крови и увеличение продуктов деградации фибрина могут также присутствовать.
Дисфункции тромбоцитов
Врожденные этиологии.(см статью:Thrombasthenia Гланцманна ,Бернара-Сулье болезнь,и др.)
Приобретенные причины.
Лекарства, такие как аспирин может вызвать ингибирование синтеза простагландина и тем самым предотвратить высвобождение эндогенного АДФ и тромбоксан А2, которые необходимы для агрегации тромбоцитов. Другие препараты, которые могут нарушить функцию тромбоцитов включают фуросемид (лазикс), нитрофурантоин (Furadantin), гепарин, симпатические блокаторы, клофибрат (Atromid-S) и некоторых нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) .
Снижение адгезии тромбоцитов была продемонстрирована в уремический пациентов. Постулируемые причины включают неспецифический ингибитор или повышенной протеолитической активности в обращении, которые могут усилить катаболизма Виллебранда. Дефицит факторов свертывания крови и различных отклонений в функции тромбоцитов были описаны у пациентов с хроническими заболеваниями печени. Нарушение фибринолиза и накопление продуктов распада фибриногена может ингибировать агрегацию тромбоцитов.
Недостатки Фактор свертывания крови
Пурпура может быть симптомом врожденного или приобретенного дефицита факторов коагуляции.
Наследственные недостатки практически всех факторов свертывания крови были описаны, но большинство из них довольно редко. Наиболее часто встречающимися нарушениями являются фактор свертывания крови :VIII дефицит, фактор свертывания крови IX недостаточность и болезнь Виллебранда. Фактор свертывания крови VIII дефицит и фактор свертывания крови IX недостаточность (гемофилия типа А и В) наследуется как Х-хромосомой рецессивный признак. Спонтанное гемартроз обычно у пациентов с этими недостатками, но редко встречается в других недостатков фактора свертывания крови. Типы I и II болезни Виллебранда являются аутосомно-доминантный, в то время как тип III является аутосомно-рецессивным. I тип заболевания является наиболее распространенным. Его тяжесть очень изменчива, и лабораторных исследований в отдельных пациентов может изменяться со временем.
Приобретенные недостатки факторов свертывания крови может быть связано с ДВС синдромом, заболеваниями печени, дефицит витамина К или уремией.
Сосудистые факторы.Врожденные причины
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия, аутосомно-доминантное заболевание, характеризуется развитием хрупкой телеангиэктазий на коже и слизистых оболочках. Поскольку эти кровеносные сосуды не имеют достаточного мышцы или соединительной ткани в их стенках, кровоостанавливающим управления оставляет желать лучшего. Носовые кровотечения и пурпура общие представления возможностей.
Элерса-Данло, группа генетически гетерогенные заболеваний соединительной ткани, характеризуется гиперупругости кожи, гипермобильность суставов и хрупкость кожи и кровеносных сосудов.
ПРИОБРЕТЕННОГО ПРИЧИНЫПриобретенные причины васкулогенных пурпуры включают Шенлейна-Геноха, инфекции, механические причины и психогенных условиях.
Шенлейна-Геноха является IgA-опосредованный системный васкулит мелких кровеносных сосудов. Отличительными чертами являются при нормальном количестве тромбоцитов пурпура, боли в животе, артрит и нефрит. Это является наиболее распространенной формой васкулита в детей. Около 75 процентов случаев приходится на детей в возрасте от двух до 11 лет , состояние в два раза как распространена у м., чем у девочек.От 60 до 75 процентов пациентов с Шенлейна-Геноха есть история предыдущих инфекции верхних дыхательных путей. Streptococcus является наиболее распространенной заражения organism. Пальпируемая пурпура присутствует почти в 100 процентов пациентов с Шенлейна-Геноха,в 50%-это началное проявление заболевания. Сыпь может быт различной формы
Лекарства, такие как атропин и хлоралгидрат может иногда вызывать пурпура поражения вторичными по отношению к сосудистым участия. Это сосудистая пурпура обычно стихает, когда прекращения приема препарата. Пациенты, длительно получающих кортикостероиды могут развиться пурпура вторичной по отношению к дефектной сосудистой поддерживающих тканей.
Мягкий переходный nonthrombocytopenic пурпуры могут возникнуть в результате кори, скарлатины или тифа. Менингококкемию и риккетсиями заболевания может вызвать прямое повреждение кровеносных сосудов с пурпурой.
Повышение венозного давления обратного во время сильного кашеля, рвота или удушья может привести к петехии в области головы и шеи. Линейные поражения ограничиваются легко доступными местами должны вызывать подозрение имитируемого пурпура. Некоторые синяки причудливой формы являются результатом религиозных ритуалов или культурные практики (например, банки,от потирания монетко или ложкой царапины) .
Жестокое обращение с детьми следует заподозрить, если петехии и синяки являются широко распространенными или найти на участках тела, обычно не подвергаются травмам. Как правило, количество тромбоцитов и свертывание исследований нормальные у таких детей.
Психогенная пурпура (также называемый болезненный кровоподтек синдром, синдром autoerythrocyte сенсибилизации или Gardner-Diamond синдром) характеризуется спонтанным болезненные синяки у пациентов, которые часто имеют психологическую нестабильность
Клинические и лабораторные оценкиТщательный сбор анамнеза (табл. 1) и тщательный медицинский осмотр (табл. 2) являются важнейшим первым шагом в оценке детей с пурпурой. Синяки расположены только на руках и ногах активным ребенком общие выводы и, возможно, не является признаком кровотечения. Тщательное наблюдение, а не исчерпывающее расследование, должны быть использованы.
Таблица 2
Физические выводы и возможные этиологии пурпура
Физические данные Возможная этиология
Общие выводы
Слабый рост- Хронические расстройства
Лихорадка- Инфекция
Гипертензия- Хроническая почечная недостаточность, васкулит
Характеристики пурпура
Расположение на нижних конечностях- Шенлейна-Геноха
Расположение на ладонях и подошвах- Риккетсиозных инфекции
Пальпируемая пурпура- Васкулит
Associated знаки
Артрит, брюшной нежность, подкожные отеки, опухание мошонки- Шенлейна-Геноха
Кровоизлияние в сустав- Гемофилия
Бабочка сыпь, бледность, артрит, лимфаденопатией- Системная красная волчанка
Лимфаденопатия- Инфекция, лекарства, злокачественные
Желтуха, телеангиоэктазии, ладонная эритема, гепатоспленомегалия- Заболевания печени
Бледность, вялость, хрупкость костей, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия- Лейкемия
Скелетных аномалий- TAR, синдром Фанкони
Бледность, кофе с молоком пятна, небольшого роста- Фанкони синдром
Телеангиэктазия- Наследственная геморрагическая телеангиэктазия
Гиперупругости кожи, гипермобильность суставов- Элерса-Данло
Низкий уровень гемоглобина указывает на потерю крови, гемолиз или неарушения костного мозга. Наличие schistocytes указывает на гемолитико-уремический синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура или диссеминированное внутрисосудистоесвертывание. Повышенное количество ретикулоцитов находится при гемолитической анемии
Диагностика пурпура
Рис. 2
Алгоритм диагностики пурпура у детей. (PT = протромбиновое время, PTТ-АЧТВ = активированного частичного тромбопластинового времени)
Нейтрофилез и увеличение числа группы форм или токсичного грануляции -предложить бактериальную инфекцию. Атипичный лимфоцитоз наблюдается у пациентов с инфекционным мононуклеозом или цитомегаловирусной инфекции. Этот вывод может быть иногда путают с бластных клеток лейкемии.
Анемия с тромбоцитопенией указывает лейкоз, системная красная волчанка или апластическая анемия. Если число тромбоцитов является низким, но остальной полный анализ крови в норме, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура является наиболее вероятным диагнозом.
Средний объем тромбоцитов (MPV), теперь регулярно сообщают автоматизированной счетчик клеток (Coulter счетчик), могут иметь диагностическое значение. Macrothrombocytes (MPV более 10 Флорида) наблюдаются у пациентов с идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, Бернара-Сулье болезнь или май-Hegglin аномалии, в то время как microthrombocytes (MPV менее 6 Флорида) наблюдаются у пациентов с апластической анемией, СВО, TAR синдром и некоторые формы болезней накопления.